الفقاع الجلدي Pemphigus
الفقاع الجلدي هو مجموعة من الاضطرابات الجلدية النادرة التي تُسبب بثور وتقرحات على الجلد، أو أغشية مخاطية تظهر في الفم، أو على الأعضاء التناسلية.
وهناك نوعان رئيسيان هما الفقاع الجلدي الشائع، والفقاع الجلدي القرطاسي. وعادة ما يبدأ الفقاع الجلدي الشائع في الفم، ويمكن أن يكون مؤلماً، أما الفقاع الجلدي القرطاسي فهو يُصيب الجلد، ويميل إلى أن يُسبب حكة أكثر من أن يكون مؤلماً. ويمكن أن يحدث الفقاع الجلدي في أي سن، ولكنه أكثر شيوعاً لدى الأشخاص في منتصف العمر أو أكبر.
ولا يجوز الخلط بين الفقاع الجلدي، والداء الفقاعي الذي يُعتبر حالة تقرح جلدي أخرى، وعادة ما يتم السيطرة على الحالة المزمنة للفقاع الجلدي عن طريق التشخيص المبكر والعلاج.
أعراض الفقاع الجلدي
يتسبب الفقاع الجلدي بظهور البثور والأغشية المخاطية على الجلد، وتتمزق البثور بسهولة تاركة تقرحات مفتوحة يمكن أن تُسرب، وتصبح مُلتهبة. وتتضمن علامات وأعراض النوعين الرئيسيين للفقاع الجلدي ما يلي:
الفقاع الجلدي الشائع
عادة ما يبدأ هذا النوع ببثور في الفم، ثم تنتشر على الجلد، أو تطهر أغشية مخاطية على الأعضاء التناسلية. وعادة ما تكون البثور مؤلمة، ولكنها لا تُسبب حكة. وقد تؤدي البثور في الفم أو الحلق إلى صعوبة البلع والأكل.
الفقاع الجلدي القرطاسي
لا يُصيب هذا النوع عادة الأغشية المخاطية، ولا تميل البثور إلى أن تكون مؤلمة. وتُصيب هذه الحالة أي جلد، ولكن تظهر معظم البثور على الصدر والظهر والأكتاف، وتؤدي البثور إلى تكون قشور على الجلد، وتُسبب حكة.
ضرورة استشارة الطبيب
يجب عليك رؤية طبيبك إذا عانيت من بثور أو تقرحات داخل فمك، أو على جلدك. وإذا تم تشخيص إصابتك بالفقاع الجلدي، وتتلقى العلاج، يجب عليك رؤية طبيبك إذا تعرضت لما يلي:
- ظهور بثور، أو تقرحات جديدة.
- انتشار سريع في عدد التقرحات.
- حمى، احمرار، أو تورم، والذي قد يشير إلى التهاب.
- قشعريرة.
- ضعف أو ألم في العضلات، أو المفاصل.
أسباب الفقاع الجلدي
الفقاع الجلدي هو اضطراب في المناعة الذاتية، وهو غير مُعدي، ولا تُعرف أسباب حدوث هذا المرض في معظم الحالات. يهاجم جهاز المناعة الأجسام الغريبة بصورة طبيعية، مثل الفيروسات، والبكتيريا الضارة، ولكن في حالة الفقاع الجلدي يقوم جهاز المناعة بالخطأ بإنتاج الأجسام المضادة التي تهاجم الخلايا السليمة في الجلد، والأغشية المخاطية.
ونادراً ما يحدث الفقاع الجلدي كأثر جانبي للأدوية، مثل بعض أدوية ضغط الدم، ويختفي هذا النوع من المرض عادة عندما يتوقف الدواء.
عوامل خطر الفقاع الجلدي
تزيد خطورة إصابتك بالفقاع الجلدي إذا كنت في منتصف العمر، أو أكبر.
مضاعفات الفقاع الجلدي
تجعلك التقرحات المفتوحة للفقاع الجلدي أكثر عرضة للإصابة بالعدوى، والتي إذا انتشرت إلى مجرى الدم يمكن أن تكون قاتلة. وتتضمن المضاعفات المحتملة للفقاع الجلدي ما يلي:
- التهاب الجلد.
- العدوى التي تنتشر إلى مجرى الدم (تعفن الدم).
- مرض اللثة، وفقدان الأسنان إذا كانت التقرحات في الفم.
- الآثار الجانبية للدواء، مثل ارتفاع ضغط الدم، والعدوى.
- الوفاة بسبب العدوى.
تشخيص الفقاع الجلدي
تحدث البثور أو التقرحات في عدد من الحالات، لذا يصعب تشخيص الفقاع الجلدي. وسوف يطلب منك طبيبك التاريخ الطبي، ويقوم بفحص جلدك وفمك، وبالإضافة إلى ذلك قد يقوم بإجراء ما يلي:
التحقق من تقشر الجلد
سوف يقوم طبيبك بفرك أو حك قطعة من الجلد السليم بالقرب من منطقة التقرح بواسطة ممسحة قطنية، أو باستخدامه إصبعه، فإذا كنت تعاني من الفقاع الجلدي، فمن المحتمل أن تسقط الطبقات العلوية من الجلد.
إجراء خزعة الجلد
في هذا الاختبار يتم إزالة قطعة من النسيج من البثور، وفحصها تحت المجهر.
فحوصات الدم
هناك هدف واحد لإجراء تحليل الدم، وهو الكشف عن الأجسام المضادة في الدم وتحديدها، والمعروفة بإسم ديسموغلينات. وغالباً ما ترتفع نسبة هذه الأجسام المضادة عندما يتم تشخيص الفقاع الجلدي لأول مرة، وعادة ما تنخفض نسبة هذه الأجسام المضادة عندما تتحسن الأعراض.
طلب فحص المنظار
إذا كنت تعاني من الفقاع الجلدي الشائع، فقد يُخضعك طبيبك لإجراء المنظار للتحقق من التقرحات في الحلق. ويتضمن هذا الإجراء إدخال أنبوبة مرنة (منظار) إلى أسفل الحلق.
علاج الفقاع الجلدي
عادة ما يبدأ العلاج باستخدام الأدوية التي تهدف إلى تقليل العلامات والأعراض، ومنع المضاعفات. وعادة ما تكون أكثر فعالية عندما تبدأ في مرحلة مبكرة بقدر الإمكان. وقد يتضمن العلاج أيضاً البقاء في المشفى، وقد يكون الفقاع الجلدي حالة مُهددة للحياة.
الأدوية
قد يتم استخدام الأدوية الموصوفة التالية بصورة منفردة أو مجتمعة معاً، اعتماداً على نوع، وشدة الفقاع الجلدي:
الكورتيكوستيرويد
بالنسبة للأشخاص الذين يعانون من النوع البسيط، قد يكفي كريم الكورتيكوستيرويد للسيطرة على الحالة. وفي بعض الحالات الأخرى تحتوي أغلب الأدوية المستخدمة على الكورتيكوستيرويد ، مثل أقراص بريدنيزون
ويمكن أن يؤدي استخدام الكورتيكوستيرويد لوقت طويل، أو بجرعات عالية إلى آثار جانبية خطيرة، بما في ذلك ارتفاع السكر في الدم، وفقدان العظام، وزيادة خطر الإصابة بالعدوى، والمياه البيضاء، ومرض المياه الزرقاء الجلوكوما، وإعادة توزيع دهون الجسم، مما يؤدي إلى الإصابة بحالة الوجه المستدير (وجه القمر).
الأدوية المثبطة للمناعة
تُستخدم بعض الأدوية المثبطة للمناعة مثل آزاثيوبرين، أو ميكوفينوليت، للمساعدة في منع الجهاز المناعي من مهاجمة الأنسجة السليمة. وقد يكون لتلك الأدوية آثار جانبية خطيرة، بما في ذلك زيادة خطر الإصابة بالعدوى.
العلاجات البيولوجية
قد يقترح طبيبك دواء يُسمى ريتوكسيماب إذا لم تساعد الأدوية الأخرى، أو كان من الصعب عليك تحملها. ويتم إعطاء هذا الدواء عن طريق الحقن، وهو يستهدف خلايا الدم البيضاء المسئولة عن إنتاج الأجسام المضادة للفقاع الجلدي.
المضادات الحيوية ومضادات الفيروسات والفطريات
قد تستخدم هذه الأدوية للسيطرة على العدوى، أو منعها.
الأدوية الأخرى
قد تكون الأدوية الأخرى التي تقوم بتغيير طريقة عمل جهاز المناعة فعالة، وتتضمن هذه الأدوية دابسون، والغلوبولين المناعي الوريدي.
الإقامة في المشفى
قد تتطلب بعض علاجات الفقاع الجلدي الإقامة في المشفى، وقد يتم إعطائك ما يلي إلى جانب الأدوية السابقة:
السوائل
قد يكون استبدال السوائل جزءاً مهماً من العلاج، لأن تقرحات الجلد تؤدي إلى فقدان شديد للسوائل من الجسم. وقد تتلقى السوائل من خلال الوريد (وريدية).
التغذية الوريدية
قد يكون ذلك ضرورياً إذا كانت تقرحات الفم مؤلمة جداً لدرجة تمنعك من تناول الطعام. وقد تتلقى السوائل والمواد الغذائية عن طريق أنبوبة من خلال الأنف، وتصل إلى المعدة (تنبيب أنفي معدي)، حتى يتم استعادة التغذية الطبيعية.
المنتجات التخديرية الفموية
يمكن أن تساعد هذه المنتجات في السيطرة على الألم الناتج عن تقرحات الفم البسيطة إلى المعتدلة.
استخراج البلازما العلاجية
يتم في إجراء استخراج البلازما إزالة الجزء السائل في الدم الذي يُعرف بالبلازما من الخلايا الدموية عن طريق جهاز يُعرف بإسم فاصل الخلايا، والغرض من هذا الإجراء هو التخلص من الأجسام المضادة التي تهاجم جلدك، ثم يتم استبدال البلازما بأخرى مُتبرع بها، أو بالسوائل الوريدية.
العناية بالجروح
تتطلب العناية بالجروح الاستحمام بمياه معتدلة الحرارة، واستخدام ضمادات تساعد في شفاء البثور، والتقرحات. ويتحسن العديد من الأشخاص بالعلاج، على الرغم من أن الأمر قد يستغرق سنوات، بينما قد يحتاج آخرون لأخذ جرعات بسيطة من الدواء لمدة غير محددة لمنع عودة الأعراض.
أسلوب الحياة وبعض العلاجات المنزلية
يمكنك اتباع الخطوات التالية لتحسين حالة جلدك وصحتك العامة:
- اتباع تعليمات طبيبك للعناية بالجروح لمنع حدوث العدوى، والتندب.
- استخدام بودرة التلك، فوضع بودرة التلك على الملابس يساعد في تهدئة الجلد ويمنع التصاقه.
- تناول الأدوية الموصوفة، حيث يمكن أن يؤدي توقف أو تغيير الجرعة إلى تفاقم الحالة.
- استخدام المناشف، والملابس النظيفة، فالتنظيف المستمر لهذه الأشياء على يساعد على منع ظهور البثور، والتقرحات من أن تصبح ملتهبة، وأيضاً يجب ألا تُشاركهم مع الآخرين.
- حماية جلدك، حيث يجب تجنب الأنشطة التي قد تؤذي أو تلوث جروحك، مثل ممارسة الرياضات التي تتطلب الاتصال الجسدي، أو استخدام أحواض المياه الساخنة.
- تجنب بعض الأطعمة، حيث يمكن أن تُسبب بعض الأطعمة ظهور البثور أو تهيجها، مثل الثوم، والبصل، والأطعمة الصلبة.
- تقليل التعرض للشمس، حيث قد يؤدي الضوء فوق البنفسجي إلى ظهور بثور جديدة.
- التحدث مع طبيب الأسنان بشأن الحفاظ على صحة الفم الجيدة، فإذا كنت تعاني من التقرحات في فمك، فقد يصعب عليك تنظيف أسنانك بالفرشاة بشكل صحيح، لذا اسأل طبيب الأسنان عما يمكنك فعله لحماية صحة فمك.
- سؤال الطبيب عما إذا كنت بحاجة إلى مكملات الكالسيوم، وفيتامين د، حيث يمكن أن يؤثر الكورتيكوستيرويد على احتياجاتك من الكالسيوم، وفيتامين د، لذا اسأل طبيبك إذا كنت بحاجة إلى المكملات الغذائية، أو المواد الغذائية الإضافية الأخرى.
التكيف مع المرض والمساندة
قد تصعب الحياة مع الإصابة بالفقاع الجلدي، خاصة إذا كان يؤثر على الأنشطة اليومية، أو يجعلك تشعر بالإحراج. وقد تحتاج إلى التحدث مع الآخرين المصابين بهذا المرض، ويمكنك العثور على مجموعات دعم شخصية، أو عن طريق الإنترنت. واسأل طبيبك للحصول على الاقتراحات المناسبة.
الاستعداد لموعد الطبيب
من المحتمل أن تبدأ برؤية الطبيب العام، وقد يتم إحالتك إلى طبيب متخصص في اضطرابات الجلد، وسوف تساعدك هذه المعلومات للاستعداد لموعدك.
ماذا يجب أن تفعل؟
يجب عليك إعداد قائمة بما يلي قبل موعدك:
- الأعراض التي تعاني منها، ومدة استمرارها.
- المعلومات الشخصية الرئيسية، بما في ذلك الضغوط الكبيرة، أو تغيرات الحياة الجديدة.
- جميع الأدوية، والفيتامينات، والمكملات الغذائية التي تتناولها، بما في ذلك الجرعات.
- الأسئلة التي تريد سؤال طبيبك عنها.
وتتضمن الأسئلة التي قد تريد سؤال طبيبك عنها فيما يخص الفقاع الجلدي ما يلي:
- ما هو السبب الأكثر احتمالاً لأعراضي؟ هل هناك أسباب محتملة أخرى؟
- هل أحتاج إلى إجراء الفحوصات؟ هل تتطلب هذه الفحوصات أي إعداد خاص؟
- ما هي العلاجات المتاحة، وأياً منها تنصحني به؟
- ما هي الآثار الجانبية التي يمكن أن أتوقعها من العلاج؟
- ما هي المدة التي سوف تستغرقها البثور لكي تشفى؟ هل سوف تترك البثور ندوب؟
- هل سوف تعود البثور مرة أخرى؟
- ماذا يمكنني أن أفعل للألم؟
- لدي هذه الحالات الصحية الأخرى، كيف يمكنني أن أتعامل معهم جميعاً؟
- هل هناك بدائل طبيعية للعلاج الذي تصفه لي؟
- هل توجد كتيبات، أو مواد مطبوعة أخرى يمكنني أخذها معي؟ وما هي المواقع الإلكترونية التي تنصحني بزيارتها؟
ماذا تتوقع من طبيبك؟
من المرجح أن يسألك طبيبك عدداً من الأسئلة ومنها:
- متى عانيت من الأعراض لأول مرة؟
- هل هناك أي شئ يمكنه أن يُحسن أعراضك؟
- ما هي الخطوات التي أتبعتها لعلاج هذه الحالة بنفسك؟ هل ساعدتك أياً من هذه التدابير؟
- هل سبق أن تم علاجك بواسطة طبيب من هذه الحالة؟
- إذا كان الأمر كذلك، هل استخدمت أي علاجات موصوفة لهذه الحالة؟ وإذا كان كذلك، هل تتذكر إسم الدواء، والجرعة التي تم وصفها لك؟
- هل خضعت لإجراء خزعة الجلد؟
