متلازمة باري رومبرغ  Parry-Romberg Syndrome

متلازمة باري رومبرغ Parry-Romberg Syndrome

متلازمة باري رومبرغ هي اضطراب نادر الحدوث، يتميز بتدهور تدريجي وضمور في الجلد والأنسجة الرخوة لنصف الوجه (ضمور نصفي)، وعادة ما يكون في الجانب الأيسر. وهي أكثر شيوعاً في الإناث عن الذكور.

علامات وأعراض متلازمة باري رومبرغ

عادةً ما تشمل التغيرات الأولية في الوجه تلك الأنسجة فوق الفك العلوي أو بين الأنف والزاوية العليا من الشفة (الطية الأنفية)، ثم تتطور الأعراض لتشمل زاوية الفم، والمناطق المحيطة بالعين، والحاجب، والأذن، والرقبة. وقد يؤثر التدهور والضمور أيضًا على اللسان والجزء اللين من سقف الفم واللثة.

وقد تضمر العين والخد ناحية الجزء المُصاب، وقد يتغير لون شعر الوجه إلى اللون الأبيض، وقد يتساقط أيضاً ويُسبب الثعلبة. بالإضافة إلى ذلك، قد يتغير لون البشرة التي تغطي المناطق المُصابة وتصبح داكنة اللون (مُصابة بفرط التصبغ) مع بقع من الجلد غير المصطبغ (البهاق). ويُرافق متلازمة باري رومبرج أيضًا تشوهات عصبية، بما في ذلك نوبات من الألم الشديد في الوجه (ألم العصب الثلاثي التوائم).

معدل حدوث متـلازمة باري رومبرغ

عادةً ما يظهر المرض في سن بين 5 و 15 سنة. وغالبًا ما يستمر تطور الضمور من 2 إلى 10 سنوات، ثم يدخل المرض إلى مرحلة الاستقرار. وقد يُسبب المرض ضمور العضلات في منطقة الوجه، وقد يكون سبب في فقدان عظام الوجه. وقد تحدث مشاكل في الشبكية والعصب البصري، عندما تُصاب العين بهذا المرض.

تشخيص متلازمة باري رومبرغ

يختلف تشخيص الأفراد المصابين بمتلازمة باري رومبرغ. وفي بعض الحالات، ينتهي الضمور ويستقر المرض قبل أن يتأثر الوجه بالكامل. وفي الحالات الخفيفة، لا يُسبب الضمور عادةً أي إعاقة غير التأثيرات التجميلية.

علاج متلازمة باري رومبرغ

توجد علاجات عديدة يُمكن أن توقف تطور مرض باري رومبرغ. وقد تكون هناك حاجة لجراحة ترميمية أو تجميلية لإصلاح الأنسجة المفقودة والتالفة في الوجه. ومن المتفق عليه أن أفضل توقيت للتدخل الجراحي، يكون بعد استقرر المرض.

وسيوصي معظم الجراحين بفترة انتظار مدتها سنة أو سنتين قبل البدء في إعادة ترميم الوجه. وقد يكون ترقيع العضلات أو العظام مفيد أيضًا. ويشمل العلاج أيضاً الحصول على الدعم العائلي والمجتمعي.


مواضيع مشابهه

مرض كاسلمان Castleman disease

مرض كاسلمان Castleman disease

مرض كاسلمان هو اضطراب نادر يتضمن فرط نمو الخلايا في الغدد اللمفاوية في الجسم. ويؤثر النوع الأكثر شيوعًا من هذا

تضخم الغدد اللمفاوية Swollen lymph nodes

تضخم الغدد اللمفاوية Swollen lymph nodes

يحدث تضخم الغدد اللمفاوية عادة نتيجة التعرض للبكتيريا أو الفيروسات. وعندما تتضخم  الغدد اللمفاوية بسبب عدوى،

داء الذئبة Lupus

داء الذئبة Lupus

داء الذئبة هو أحد أمراض المناعة الذاتية التي تحدث عندما يهاجم جهاز المناعة في الجسم الأنسجة والأعضاء. ويمكن أن