متلازمة شيرغ ستروس Churg-Strauss syndrome

متلازمة شيرغ ستروس هي اضطراب يتميز بالتهاب الأوعية الدموية. ويمكن أن يقيد هذا الالتهاب تدفق الدم إلى الأعضاء والأنسجة الحيوية، ويُسبب تلفهم بشكل دائم في بعض الأحيان. وتُعرف هذه الحالة بإسم الورم الحبيبي اليوزيني مع التهاب الأوعية.

ويُعتبر الربو هو العلامة الأكثر شيوعاً لمتلازمة شيرغ ستروس. ويمكن أن يُسبب هذا الاضطراب أيضاً مجموعة مختلفة من المشاكل الأخرى، مثل حمى القش، والطفح الجلدي، والنزيف المعدي المعوي، والألم، والخدر في اليدين والقدمين.

وتُعتبر متلازمة شيرغ ستروس نادرة، وليس لها علاج، ولكن يمكن أن يساعد الطبيب عادة في السيطرة على الأعراض بواسطة الستيرويدات، وغيرها من الأدوية المثبطة للمناعة.

أعراض متلازمة شيرغ ستروس

تُعتبر هذه المتلازمة مرض شديد التقلب، حيث يعاني بعض الأشخاص من أعراض بسيطة فقط، ويعاني الآخرون من مضاعفات شديدة، أو مهددة للحياة. وتوجد لمتلازمة شيرغ ستروس ثلاثة درجات أو مراحل، ولكل منها علاماتها وأعراضها.

ولا يعاني كل شخص من المراحل الثلاثة كلها، ولا تنشأ المراحل دائماً بنفس الترتيب، ويكون هذا صحيح بشكل خاص عندما يتم اكتشاف وعلاج المرض قبل حدوث الضرر الأكثر خطورة.

مرحلة الحساسية

عادة ما تكون الدرجة الأولى من هذه المتلازمة، وتتميز بعدد من ردود الفعل التحسسية، وتتضمن ما يلي:

الربو

وهو العلامة الأولى لمتلازمة شيرغ ستروس، ويتطور الربو في المتوسط في فترة تتراوح من ثلاثة إلى تسعة سنوات قبل ظهور العلامات والأعراض الأخرى. وعادة ما تصبح الأعراض أسوأ لدى الأشخاص المصابين بمتلازمة شيرغ ستروس، ويعانون بالفعل من الربو، وقد تتطلب الستيرويدات للسيطرة عليها.

ويعاني الأشخاص الآخرون مما يُعرف بإسم البداية المتأخرة للربو. ولا يعني الإصابة بالربو، حتى لاحقاً في الحياة، أنك تعاني بالضرورة من متلازمة شيرغ ستروس.

حمى القش

تؤثر هذا الحالة على الأغشية المخاطية للأنف، مما يُسبب سيلان الأنف والعطس، والحكة.

ألم والتهاب الجيوب الأنفية

قد تعاني من ألم الوجه، وتُصاب بـ اورام الأنف الحميدة، والتي تكون عبارة عن كتل لينة غير سرطانية (حميدة) تتطور نتيجة للالتهاب المزمن.

المرحلة اليوزينية

اليوزينية (الخلية الحمضية) هو نوع من خلايا الدم البيضاء التي تساعد جهازك المناعي على محاربة بعض العدوى. وتُصنع اليوزينيات نسبة صغيرة فقط من خلايا الدم البيضاء بشكل طبيعي، بينما توجد لدى الأشخاص المصابين بمتلازمة شيرغ ستروس أعداد عالية غير طبيعية من هذه الخلايا (فرط اليوزينيات) في الدم أو الأنسجة، حيث يمكنها أن تُسبب تلف خطير.

وتعتمد علامات وأعراض فرط اليوزينيات على جزء الجسم المصاب. وتكون الرئتين والجهاز الهضمي، بما في ذلك المعدة والمرئ، مشاركين بشكل أكثر شيوعاً. وقد تتضمن علامات وأعراض فرط اليوزينيات ما يلي:

• الحمى.
• فقدان الشهية، وفقدان الوزن.
• التعرق الليلي.
• ألم المفاصل.
• الربو.
• الإعياء.
• السعال.
• ألم البطن، والنزيف المَعدي المعوي.

مرحلة الالتهاب الوعائي

السمة المميزة لهذه المرحلة من متلازمة شيرغ ستروس هي التهاب الأوعية الدموية. ويقلل الالتهاب من تدفق الدم إلى الأعضاء، والأنسجة الحيوية في جميع أنحاء الجسم، بما في ذلك الجلد والقلب، والجهاز العصبي المحيطي، والعضلات، والعظام، والجهاز الهضمي عن طريق تضييق الأوعية الدموية. وقد تتم إصابة الكلى أيضاً في كثير من الأحيان. وقد تعاني من الأعراض التالية اعتماداً على الأعضاء المصابة:

• الضعف، الإعياء، أو الشعور العام بالتوعك.
• فقدان الوزن الغير مقصود.
• تضخم العقد اللمفاوية.
• الطفح الجلدي، أو قروح الجلد.
• آلام، وتورم المفاصل.
• الألم الشديد، والخدر، والوخز في اليدين، والقدمين (اعتلال الأعصاب المحيطية).
• ألم البطن الشديد.
• الإسهال والغثيان، والقئ.
• ضيق التنفس الناتج عن الربو، أو فشل عضلة القلب الاحتقاني.
• السعال.
• ألم الصدر.
• عدم انتظام ضربات القلب.
• وجود دم في البول (البول الدموي).

ضرورة استشارة الطبيب

يجب أن ترى طبيبك في أي وقت تعاني من علامات وأعراض، مثل صعوبات التنفس، أو سيلان الأنف الذي لا يختفي، خاصة إذا كانت مصحوبة بألم الوجه المستمر. ويجب أن ترى طبيبك أيضاً إذا كنت تعاني من الربو أو حمى القش التي تتفاقم فجأة.

وتُعتبر متلازمة شيرغ ستروس نادرة، ومن المحتمل أن تكون هناك بعض الأسباب الأخرى لهذه الأعراض، ولكن من المهم أن يقوم طبيبك بتقييمها. وعندما يتم تشخيص وعلاج الحالة في وقت مبكر، فمن المحتمل أن تحصل على نتائج جيدة، ويقل خطر الإصابة بالمضاعفات الناتجة عن المرض وعلاجه.

أسباب متلازمة شيرغ ستروس

السبب الدقيق لمتلازمة شيرغ ستروس غير معروف. ومن المحتمل أن تكون الاستجابة مفرطة النشاط للجهاز المناعي ناتجة عن مزيج من العوامل الجينية والوراثية، مثل المواد المثيرة للحساسية أو بعض الأدوية. وبدلاً من مجرد الحماية ضد الكائنات الحية الغازية، مثل البكتيريا والفيروسات، فإن الجهاز المناعي يبالغ في ردة فعله، ويستهدف الأنسجة السليمة، مما يُسبب التهاب واسع الانتشار.

ويعاني بعض الأشخاص من متلازمة شيرغ ستروس بعد استخدام دواء الربو والحساسية الذي يُسمى مونتيلوكاست، أو بعد التغيير من الستيرويدات الجهازية الفموية منخفضة الجرعة إلى أدوية الستيرويد المستنشقة، ولكن لم يتم إثبات أي علاقة واضحة بين متلازمة شيرغ ستروس، وأي دواء.

عوامل خطر متلازمة شيرغ ستروس

تتضمن عوامل الخطر المحتملة لمتلازمة شيرغ ستروس ما يلي:

• السن، فيتراوح متوسط عمر الأشخاص الذين تم تشخيص إصابتهم بمتلازمة شيرغ ستروس بين 30 و 50 سنة.
• تاريخ من الربو أو مشاكل الأنف، حيث يعاني معظم الأشخاص المصابين بمتلازمة شيرغ ستروس من تاريخ من الحساسية الأنفية، التهاب الجيوب الأنفية المزمن، أو الربو، والذي غالباً ما يكون شديداً، أو يصعب السيطرة عليه.

مضاعفات متلازمة شيرغ ستروس

يمكن أن تؤثر هذه المتلازمة على العديد من الأعضاء، بما في ذلك الرئتين والجلد، والجهاز المعدي المعوي، والكلى، والعضلات، والمفاصل، والقلب. وقد يكون المرض قاتلاً بدون علاجه. وتعتمد المضاعفات على الأعضاء المشاركة، وقد تتضمن ما يلي:

تلف الأعصاب المحيطية

تمتد الأعصاب المحيطية في جميع أنحاء الجسم، وتربط الأعضاء، والغدد، والعضلات، والجلد بالنخاع الشوكي والدماغ. ويمكن أن تُسبب هذه المتلازمة تلف الأعصاب المحيطية في اليدين والقدمين (الاعتلال العصبي المحيطي)، مما يؤدي إلى الخدر والحرقة وفقدان الوظيفة.

تندب الجلد

قد يُسبب هذا الالتهاب ظهور القروح التي يمكن أن تترك ندوب.

أمراض القلب

تتضمن المضاعفات المرتبطة بالقلب لمتلازمة شيرغ ستروس التهاب الغشاء الذي يحيط بالقلب (التهاب غشاء التامور)، والتهاب الطبقة العضلية لجدار القلب (التهاب عضلة القلب)، والأزمة القلبية، وقصور القلب.

تلف الكلى

إذا كانت تؤثر هذه المتلازمة على الكلى، فقد تعاني من التهاب كبيبات الكلى. ويعيق هذا المرض قدرة الكلى على التنقية، مما يؤدي إلى تراكم الفضلات في مجرى الدم (اليوريميا). ويُعتبر الفشل الكلوي غير شائع.

تشخيص متلازمة شيرغ ستروس

لا يوجد اختبار محدد يؤكد الإصابة بمتلازمة شيرغ ستروس. وتتشابه العلامات والأعراض مع تلك الخاصة بالأمراض الأخرى، لذلك يمكن أن يصعب التشخيص. ووضعت الكلية الأمريكية لأمراض الروماتيزم معايير لتحديد متلازمة شيرغ ستروس، لجعل التشخيص أسهل.

المعايير

عادة ما يتم اعتبار الإصابة بهذا المرض إذا كان الشخص لديه أربعة من المعايير الستة التالية، ولكن قد يشعر طبيبك بالثقة في تشخيص إصابتك بمتلازمة شيرغ ستروس حتى إذا كان لديك اثنين أو ثلاثة من المعايير، والتي تتضمن ما يلي:

• الربو، فيعاني معظم الأشخاص المصابين بمتلازمة شيرغ ستروس من الربو الشديد، والمزمن غالباً.
• ارتفاع عدد نوع خلايا الدم البيضاء الذي يُسمى اليوزينات أكثر من الطبيعي (فرط اليوزينيات)، حيث تصنع اليوزينيات من 1 إلى 3% من خلايا الدم البيضاء بشكل طبيعي. ويتم اعتبار العدد الأعلى من 10% ارتفاع غير طبيعي، ومؤشر قوي لمتلازمة شيرغ ستروس.
• تلف واحدة أو أكثر من مجموعات الأعصاب (اعتلال الأعصاب الأحادي، أو اعتلال الأعصاب)، حيث يعاني معظم الأشخاص المصابين بمتلازمة شيرغ ستروس من نوع من تلف الأعصاب المُسمى الاعتلال العصبي المحيطي، والذي يُسبب الخدر أو الألم في اليدين، والقدمين.
• بقع أو قروح متنقلة على الأشعة السينية للصدر (الارتشاح الرئوي)، فعادة ما تنتقل هذه القروح من مكان إلى آخر، أو تظهر وتختفي. وتحاكي القروح على الأشعة السينية للصدر الالتهاب الرئوي.
• مشاكل الجيوب الأنفية، فيُعتبر تاريخ التهاب الجيوب الأنفية الحاد، أو المزمن شائعاً لدى الأشخاص المصابين بمتلازمة شيرغ ستروس.
• وجود خلايا الدم البيضاء خارج الأوعية الدموية (اليوزينيات خارج الأوعية)، فقد يطلب طبيبك إجراء خزعة الأنسجة إما لجلدك، أو إزالة ورم الأنف الحميد. وقد تُظهر الخزعة للشخص المصاب بمتلازمة شيرغ ستروس وجود اليوزينيات خارج الأوعية الدموية.

ومن المحتمل أن يطلب طبيبك إجراء عدة فحوصات، للمساعدة على تحديد إذا ما كان لديك أياً من هذه المعايير، وتتضمن ما يلي:

تحاليل الدم

عندما يهاجم الجهاز المناعي خلايا الجسم الخاصة، كما يحدث في متلازمة شيرغ ستروس، فإنه يُشكل البروتينات التي تُسمى الأجسام المضادة الذاتية. ويمكن أن يكشف تحليل الدم عم بعض الأجسام المضادة الذاتية في الدم، والتي يمكن أن تُشير إلى تشخيص الإصابة بمتلازمة شيرغ ستروس، ولكن لا تؤكده. ويمكن أن تقيس أيضاً مستوى اليوزينيات، على الرغم من أن زيادة عدد هذه الخلايا قد تنتج عن الأمراض الأخرى، بما في ذلك الربو.

اختبارت التصوير

تبحث الأشعة السينية والأشعة المقطعية، وأشعة الرنين المغناطيسي، عن التشوهات في الرئتين والجيوب الأنفية.

خزعة الأنسجة المصابة

إذا أشارت الاختبارات الأخرى لمتلازمة شيرغ ستروس، فقد تخضع لإزالة عينة صغيرة من الأنسجة (الخزعة) للفحص تحت المجهر. وقد يقوم الطبيب بإزالة الأنسجة من الرئتين أو من عضو آخر، مثل الجلد، أو العضلات، لتأكيد أو استبعاد وجود التهاب الأوعية الدموية.

علاج متلازمة شيرغ ستروس

لا يوجد علاج لمتلازمة شيرغ ستروس، ولكن قد تساعد بعض الأدوية في السيطرة على أعراضك. وتتضمن الأدوية المستخدمة لعلاج متلازمة شيرغ ستروس ما يلي:

الكورتيكوستيرويدات

يُعتبر بريدنيزون هو الدواء الموصوف الأكثر شيوعاً لمتلازمة شيرغ ستروس. وقد يصف طبيبك جرعة عالية من الكورتيكوستيرويدات، أو زيادة في الجرعة الحالية من الكورتيكوستيرويدات للسيطرة على الأعراض بقدر الإمكان.

ويمكن أن تُسبب الجرعات العالية من الكورتيكوستيرويدات الآثار الجانبية الخطيرة، لذلك سوف يقلل طبيبك الجرعة تدريجياً حتى يتم تناول الكمية الأصغر التي تجعل المرض تحت السيطرة. ويمكن أن تُسبب حتى الجرعات المنخفضة التي يتم تناولها لفترات طويلة الآثار الجانبية.

وتتضمن الآثار الجانبية للكورتيكوستيرويدات فقدان العظام، وارتفاع السكر في الدم وزيادة الوزن، وإعتام عدسة العين، وصعوبة علاج العدوى.

الأدوية الأخرى المثبطة للمناعة

قد تكون الكورتيكوستيرويدات وحدها كافية بالنسبة للأشخاص المصابين بأعراض بسيطة. وقد يحتاج الأشخاص الآخرون إلى دواء آخر مثبط للمناعة، مثل سيكلوفسفاميد، آزاثيوبرين، أو ميثوتركسيت؛ لتقليل رد الفعل المناعي للجسم.

وتُضعف الأدوية من قدرة الجسم على محاربة العدوى، ويمكن أن تُسبب الآثار الجانبية الخطيرة الأخرى، لذلك فسوف يتم مراقبة حالتك عن قرب أثناء تناولهم.

الجلوبيولين المناعي

عادة ما يتم إعطاء الغلوبيولين المناعي الذي يتم إعطائه كجرعة شهرية للأشخاص الذين لا يستجيبون للعلاجات الأخرى. وتُعتبر الآثار الجانبية الأكثر شيوعاً هي الأعراض التي تشبه الإنفلونزا التي عادة ما تستمر لمدة يوم فقط، أو نحو ذلك. والجلوبيولين المناعي له عائقين رئيسيين، هما أنه مكلف جداً، وأنه لا يعمل بالنسبة لكل شخص.

الأدوية البيولوجية

يبدو أن الأدوية، مثل ريتوكسيماب التي تغير استجابة الجهاز المناعي، تُحسن الأعراض وتقلل من عدد اليوزينيات. وتم دراسة هذه الأدوية فقط في تجارب صغيرة، ولا يزال أمانها وفعاليتها على المدى الطويل غير معروفة، وقد يتم اقتراحهم للأشخاص الذين لا يستجيبون للعلاجات الأخرى.

ويوجد علاقة محتملة بين مونتيلوكاست، ومتلازمة شيرغ ستروس، لذلك فقد يُوقف طبيبك هذا الدواء لرؤية إذا ما كانت العلامات والأعراض تتحسن. ويمكن أن يخفف العلاج بالأدوية أعراض متلازمة شيرغ ستروس، وينقل المرض إلى مرحلة الشفاء، ولكن تُعتبر الانتكاسات شائعة.

أسلوب الحياة وبعض العلاجات المنزلية

يمكن أن يُسبب العلاج باستخدام بريدنيزون على المدى الطويل عدد من الآثار الجانبية. ويمكنك تقليل هذه المشاكل عن طريق اتباع الخطوات التالية:

حماية عظامك

اسأل طبيبك عن مقدار فيتامين د، والكالسيوم الذي تحتاج إليه في نظامك الغذائي، وناقش طبيبك إذا ما كنت تحتاج إلى تناول أي مكملات غذائية.

ممارسة التمارين الرياضية

يمكن أن تساعدك ممارسة التمارين الرياضية في الحفاظ على الوزن الصحي، والذي يعتبر مهماً عند تناول أدوية الكورتيكوستيرويدات التي يمكن أن تُسبب زيادة الوزن. وتساعد تمارين القوة وتحمل الوزن، مثل المشي، والركض على تحسين صحة العظام.

الإقلاع عن التدخين

يُعتبر الإقلاع عن التدخين هو أحد الأشياء الأكثر أهمية التي يمكنك القيام بها لصحتك العامة، حيث يُسبب التدخين في حد ذاته مشاكل صحية خطيرة. ويمكن أن يُسبب تفاقم المشاكل التي تعاني منها بالفعل، ويمكن أن يُزيد الآثار الجانبية للأدوية التي تتناولها.

اتباع نظام غذائي صحي

يمكن أن تُسبب الستيرويدات ارتفاع مستويات السكر في الدم، وفي نهاية الأمر الإصابة بمرض السكري من النوع الثاني. ويمكن أن يساعدك إضافة الأطعمة التي تساعد في الحفاظ على ثبات السكر في الدم في نظامك الغذائي، مثل الفاكهة، والخضروات، والحبوب الكاملة.

الالتزام بمواعيد الطبيب

سوف يراقب طبيبك الآثار الجانبية عن قرب أثناء علاج متلازمة شيرغ ستروس، ومن المحتمل أن يتضمن ذلك فحوصات العظام المنتظمة، وفحوصات العين، واختبارات التحقق من ضغط الدم، ومستويات السكر، والكوليسترول في الدم.

وإذا تم اكتشافها في الوقت المناسب، فإنه من المحتمل عكس العديد من الآثار الجانبية الناتجة عن استخدام الستيرويد. وسوف يبحث طبيبك عن علامات متلازمة شيرغ ستروس التي تؤثر على الأعضاء الجديدة (الانتكاس).

التكيف مع المرض والمساندة

تُعتبر هذه المتلازمة مرضاً خطيراً، حتى عندما يشفى، فقد تقلق بشأن احتمالية تكراره، أو بشأن التلف على المدى الطويل للقلب، والرئتين، والأعصاب. وسوف تساعدك بعض الاقتراحات التالية على التكيف مع المرض:

تثقيف نفسك بشأن المتلازمة

كلما عرفت أكثر، كلما تمكنت من الاستعداد بشكل أفضل للتعامل مع المضاعفات أو التكرارات. وبجانب التحدث مع طبيبك، قد ترغب في التحدث مع مستشار، أو أخصائي اجتماعي، أو قد تجد من المفيد التحدث مع الأشخاص الآخرين المصابين بهذه المتلازمة.

الحفاظ على نظام دعم

يمكن أن يقوم أفراد العائلة والأصدقاء بالمساعدة بشكل كبير، ولكن قد تجد من المفيد في بعض الأحيان التحدث مع الآخرين المصابين بمتلازمة شيرغ ستروس. وقد يتمكن طبيبك من وضعك على اتصال مع مجموعة دعم.

الاستعداد لموعد الطبيب

حدد موعداً مع طبيبك إذا كنت تعاني من العلامات والأعراض الشائعة لمتلازمة شيرغ ستروس. ويمكن أن يُحسن التشخيص والعلاج المبكر على تحسين النظرة المستقبلية لهذه الحالة بشكل كبير.

وإذا اشتبه الطبيب العام في إصابتك بمتلازمة شيرغ ستروس، فمن المحتمل أن تتم إحالتك إلى طبيب متخصص في الاضطرابات التي تُسبب التهاب الأوعية الدموية، مثل طبيب الروماتيزم، أو أخصائي المناعة. وسوف تساعدك هذه المعلومات للاستعداد لموعدك.

ماذا يجب أن تفعل؟

• كُن على معرفة بأي قيود لازمة قبل الموعد، فيجب أن تسأل عند تحديد الموعد إذا ما كان هناك أي شئ تحتاج إلى القيام به مسبقاً، مثل تقييد نظامك الغذائي. واسأل أيضاً إذا ما كنت تحتاج إلى البقاء في عيادة الطبيب للملاحظة التابعة للاختبارات.
• اكتب قائمة بأعراضك ومدة استمرارها، حتى تلك الأعراض الغير مرتبطة بالمشكلة الأساسية. ويمكن أن تُسبب هذه المتلازمة الأعراض في جميع أنحاء الجسم.
• اكتب قائمة بالمعلومات الطبية الرئيسية، بما في ذلك الحالات التي تم تشخيص إصابتك بها، وأسماء جميع الأدوية والفيتامينات، والمكملات الغذائية التي تتناولها.
• اكتب قائمة بالمعلومات الشخصية الرئيسية، بما في ذلك أي ضغوط، أو تغيرات جديدة في حياتك.
• اصطحب معك أحد أفراد عائلتك أو أصدقائك إن أمكن، لمساعدتك على تذكر المعلومات المقدمة لك أثناء الموعد.
• اكتب قائمة بالأسئلة التي قد تريد سؤال طبيبك عنها.

وتتضمن بعض الأسئلة الرئيسية التي قد تريد سؤال طبيبك عنها ما يلي:

• ما هو السبب الأكثر احتمالاً لحالتي؟ ما هي الأسباب المحتملة الأخرى؟
• ما هي الفحوصات التشخيصية التي أحتاج إلى إجرائها؟
• ما هو العلاج الذي تُوصي به؟
• كم من الوقت الذي تتوقع أن تتحسن فيه الأعراض مع العلاج؟
• كم من الوقت سوف أحتاج فيه إلى تناول الأدوية؟
• هل أنا مُعرضاً لخطر الإصابة بالمضاعفات الناتجة عن هذه الحالة، أو عن الأدوية المستخدمة لعلاجها؟
• ما هي الخطوات التي يمكنني اتباعها لتقليل الآثار الجانبية للأدوية؟
• ما هي تغييرات أسلوب الحياة التي يمكنني اتباعها للمساعدة على تقليل أعراضي، أو السيطرة عليها؟
• كم مرة سوف تراني لإجراء اختبارات المتابعة؟

ماذا تتوقع من طبيبك؟

من المحتمل أن يسألك طبيبك عدداً من الأسئلة التالية:

• ما هي أعراضك، ومتى لاحظتها لأول مرة؟
• هل ازدادت أعراضك سوءاً مع مرور الوقت؟
• هل تتضمن أعراضك ضيق التنفس؟
• هل تتضمن أعراضك مشاكل الجيوب الأنفية؟
• هل تتضمن أعراضك أي مشاكل معدية معوية، مثل الغثيان، القئ، أو الإسهال؟
• هل فقدت الوزن بدون محاولة لذلك؟
• هل تم تشخيص إصابتك بأي حالات طبية أخرى، بما في ذلك الحساسية، أو الربو؟
• إذا كنت تعاني من الحساسية، أو الربو، متى تم تشخيص إصابتك بهما لأول مرة؟
• ما هي الأدوية التي تناولتها للمساعدة في السيطرة على الحالات الأخرى، وإلى متى؟
• هل ازدادت الحالات الأخرى سوءاً، أو أصبحت أكثر صعوبة للسيطرة علبها؟