مرض كروتزفيلد جاكوب Creutzfeldt Jakob Disease

مرض كروتزفيلد جاكوب هو أحد أمراض المخ التي قد تُسبب العته وبالنهاية تؤدي إلى الوفاة. وأعراض مرض كروتزفيلد جاكوب قد تتشابه مع أعراض أنواع أخرى من أمراض المخ الشبيهة بالعته مثل الزهايمر، ولكن مرض كروتزفيلد جاكوب يتطور بصورة أسرع بكثير.

وقد جذب مرض كروتزفيلد جاكوب الانتباه في التسعينات، وذلك عندما أصيب مجموعة من الأشخاص في المملكة المتحدة بشكل من أشكال المرض يسمى مرض كروتزفيلد جاكوب المتنوع، وذلك بعد تناولهم للحوم البقر المصاب، ولكن لم يتم ربط مرض كروتزفيلد جاكوب التقليدي بلحوم البقر الملوثة.

وعلى الرغم أن مرض كروتزفيلد جاكوب من الأمراض النادرة، ومرض كروتزفيلد جاكوب المتنوع هو الأقل انتشاراً، إلا إنه يتم تشخيص حالة واحدة بمرض كروتزفيلد جاكوب من مليون شخص سنوياً، وعادة ما يكون في البالغين الأكبر سناً.

أعراض مرض كروتزفيلد جاكوب

مرض كروتزفيلد جاكوب يتم تمييزه من خلال التدهور العقلي السريع، والذي يحدث عادة خلال أشهر قليلة، ومن الأعراض والعلامات التي قد تظهر:

• تغيرات في شخصية المريض.
• القلق.
• الاكتئاب.
• فقدان الذاكرة.
• ضعف التفكير.
• الرؤية المشوشة، والعمى.
• الأرق.
• صعوبة في التحدث.
• صعوبة في البلع.
• حركات مفاجئة حمقاء.

وتزداد الأعراض العقلية سوءاً مع تقدم المرض، وعادة ما يدخل أغلب المصابين به في غيبوبة بالنهاية، وعادة ما تحدث الوفاة خلال سنة واحدة من الإصابة، وقد يكون فشل عضلة القلب أو فشل الجهاز التنفسي، أو الالتهاب الرئوي، أو بعض أنواع العدوى الأخرى، هي سبب حدوث الوفاة.

وبالنسبة للأشخاص المصابون بمرض كروتزفيلد جاكوب النادر، قد تكون الأعراض النفسية أكثر ظهوراً في البداية بجانب العته، وهو فقدان القدرة على التفكير والتذكر، والتساؤل والذي يحدث في مرحلة لاحقة من المرض. وبالإضافة لهذا يؤثر المرض على أشخاص أصغر سناً من الأشخاص الذين يصابون بمرض كروتزفيلد جاكوب التقليدي، ويبدو أن المرض يستمر لفترة أطول تتراوح ما بين 12 إلى 14 شهراً.

مضاعفات مرض كروتزفيلد جاكوب

كما هو الحال مع أمراض العته الأخرى، يؤثر مرض كروتزفيلد جاكوب بشدة على المخ والجسم، ولكن يتطور مرض كروتزفيلد جاكوب ومشتقاته بصورة أكبر بكثير. وعادة ما يميل المصابون بالمرض للابتعاد عن العائلة والأصدقاء، لأنهم يفقدون القدرة على التعرف عليهم أو الارتباط بهم، كما يفقدون القدرة على العناية بأنفسهم، بل يدخل العديد منهم في غيبوبة، وفي النهاية تحدث الوفاة.

أسباب مرض كروتزفيلد جاكوب

ينتمي مرض كروتزفيلد جاكوب ومشتقاته إلى مجموعة كبيرة من أمراض البشر والحيوانات والمعروفة بـ الاعتلال الدماغي الإسفنجي المعدي (TSEs)، وقد تم اشتقاق الإسم من الثقوب الإسفنجية، والتي يتم رؤيتها تحت الميكروسكوب، والتي تتواجد داخل أنسجة المخ المصابة.

ويبدو أن السبب في مرض كروتزفيلد جاكوب وأمراض الاعتلال الدماغي الإسفنجي المعدي، هو وجود نسخة غير طبيعية من أحد أنواع البروتين والمسمى بـ البريون. وفي العادة لا تُسبب هذه البروتينات أي أذى، ولكن عندما يعاد تشكيلها، تصبح من البروتينات المعدية، ويمكن أن تتسبب في حدوث ضرر للعمليات الحيوية داخل الجسم.

كيفية انتقال مرض كروتزفيلد جاكوب

خطر الإصابة بمرض كروتزفيـلد جاكوب منخفض، فالمرض لا ينتقل من خلال السعال أو العطس أو اللمس، أو الاتصال الجنسي، ولكن ينتقل من خلال الطرق الثلاث التالية:

• بصورة فردية، فلا يوجد سبب واضح لإصابة أغلب الحاملين لمرض كروتزفيلد جاكوب التقليدي، ويبدو أن مرض كروتزفيلد جاكوب الفردي يمثل أغلب حالات الإصابة بالمرض.
• عن طريق الوراثة، حيث توجد نسبة أقل من 15% للأشخاص المصابين بمرض كروتزفيلد جاكوب، ويكون لدى هؤلاء سجل عائلي للإصابة بالمرض، أو كانت نتيجة الفحص للبحث عن خلل جيني متعلق بمرض كروتزفيلد جاكوب إيجابية، ويعرف هذا النوع بإسم مرض كروتزفيلد جاكوب العائلي.
• عن طريق التلوث، حيث أُصيب عدد صغير بمرض كروتزفيلد جاكوب بسبب التعرض لأنسجة مصابة بالمرض خلال إحدى الإجراءات الطبية مثل زراعة القرنية أو زراعة الجلد. وقد أصيب البعض بالمرض بعد الخضوع لعملية داخل المخ باستخدام أجهزة ملوثة، حيث أن طرق التعقيم لا تستطيع تدمير بروتين البريون الغير طبيعي.
• ويتم تسمية حالات مرض كروتزفيـلد جاكوب المرتبطة بالإجراءات الطبية بإسم مرض كروتزفيـلد جاكوب علاجي المنشأ. ويرتبط مرض كروتزفيلد جاكوب المتنوع بتناول لحوم البقر المصاب بـ مرض جنون البقر.

عوامل خطر مرض كروتزفيلد جاكوب

أغلب حالات مرض كروتزفيلد جاكوب تحدث لأسباب غير معروفة، ولا يوجد عوامل خطر للتعرف عليها، ولكن يبدو أن هناك عدد قليل من العوامل ترتبط بالأنواع المختلفة لمرض كروتزفيلد جاكوب.

السن

يحدث مرض كروتزفيـلد جاكوب الفردي في مراحل متأخرة من العمر، حيث تتم الإصابة به بحلول سن الـ60، بينما يحدث مرض كروتزفيـلد جاكوب العائلي قبل ذلك بقليل، بينما يؤثر مرض كروتزفيـلد جاكوب المتنوع على أشخاص أقل سناً بكثير، عادة ما يكون المصابين به في العشرينيات.

الجينات

الأشخاص المصابون بمرض كروتزفيلد جاكوب العائلي، يكون لديهم خلل جيني بسبب المرض، ويتم وراثة المرض من خلال الجين السائد، وهذا يعني أنه لكي ينتقل المرض من الآباء إلى الأبناء، يكفي انتقال نسخة واحدة من الجين من أحد الوالدين لتتم الإصابة بالمرض، ولو كنت مصاباً بالمرض، فإن فرصة انتقال المرض إلى الأبناء تمثل 50%.

ويُشير التحليل الجيني للأشخاص الحاملين لمرض كروتزفيلد جاكوب المتنوع ومرض كروتزفيلد جاكوب علاجي المنشأ، أن وراثة نسخ متماثلة لبعض متغيرات جين البريون قد يزيد من خطر الإصابة بمرض كروتزفيلد جاكوب، وذلك في حالة تعرضت لبعض الأنسجة الملوثة.

التعرض للأنسجة الملوثة

الأشخاص الذين تلقو هرمون النمو المستخرج من الغدة النخامية البشرية، أو الذين خضعو لترقيع في الأنسجة التي تغلف المخ (الأم الجافية)، سيكونون أكثر عرضة للإصابة بمرض كروتزفيلد جاكوب علاجي المنشأ.

ويصعب تحديد مدى خطورة مرض كروتزفيلد جاكوب المتنوع والناتج عن تناول اللحوم الملوثة، ولكن بصورة عامة إن قامت الدول باتخاذ إجراءات الصحة العامة بشكل فعال، فلن يكون للخطر وجود عملياً.

الوقاية من مرض كروتزفيلد جاكوب

لا توجد طريقة معروفة لمنع مرض كروتزفيـلد جاكوب الفردي، لو كان لديك تاريخ عائلي للإصابة بالأمراض العصبية، فربما تستفيد من التحدث مع أخصائي في الجينات الوراثية، حيث يستطيع أن يساعدك على التعامل مع المخاطر المرتبطة بحالتك.

الوقاية من مرض كروتزفيلد جاكوب علاجي المنشأ

تقوم المستشفيات والمؤسسات الصحية باتباع سياسات واضحة لمنع هذا النوع من المرض، ومن الإجراءات المستخدمة:

• استخدام هرمون النمو البشري الصناعي فقط، وذلك بدلاً من هرمون النمو المستخرج من الغدة النخامية.
• تدمير الأجهزة الجراحية المستخدمة لعلاج المخ أو الأنسجة العصبية الخاصة بشخص حامل للمرض، أو يشتبه إصابته بالمرض.
• الأدوات أحادية الاستخدام المستعملة لعمليات البزل الشوكي (البزل القطني).

وللتأكد من سلامة عملية نقل الدم، قد تم منع نقل الدم من الأشخاص الحاملين للمرض أو المشتبه في إصابتهم به، وذلك يشمل الأشخاص الذين:

• لديهم أحد الأقارب البيولوجيين والذي تم تشخيصه بالمرض.
• خضعوا لعملية ترقيع لغشاء الأم الجافية.
• الذين تلقوا هرمون النمو.
• قضوا ثلاثة أشهر على الأقل في المملكة المتحدة في الفترة ما بين 1980 إلى 1996.
• قضوا خمس سنوات أو أكثر في أوروبا من سنة 1980.
• تلقوا عملية نقل دم في المملكة المتحدة أو في فرنسا منذ سنة 1980.
• تلقوا حقنة الأنسولين البقري منذ سنة 1980.

الوقاية من مرض كروتزفيلد جاكوب المتنوع

يتم ذلك من خلال تنظيم المصادر المحتملة، والتي قد تتسبب في الإصابة بالمرض، حيث قامت العديد من الدول باتخاذ العديد من الإجراءات لمنع دخول اللحوم المصابة بالمرض:

• وضع قيود صارمة على استيراد الماشية من البلدان التي ينتشر فيها مرض جنون البقر.
• وضع قيود على أكل الحيوانات.
• إجراءات صارمة للتعامل مع الحيوانات المريضة.
• وضع طرق لاختبار صحة الماشية.
• وضع قيود على الأجزاء التي يمكن استخدامها في الطعام.

تشخيص مرض كروتزفيلد جاكوب

 

تستطيع فقط خزعة المخ أو فحص لأنسجة المخ بعد الوفاة تشخيص الإصابة بالمرض، ولكن يستطيع الأطباء وضع تشخيص دقيق اعتماداً على التاريخ الصحي والشخصي، ومن خلال الفحص العصبي، وبعض فحوصات التشخيص الأخرى.

ويستطيع الفحص الكشف عن بعض الصفات المميزة للمرض مثل تشنجات العضلات وارتجافها، وردود الفعل الإنعكاسية الغير طبيعية، ومشكلات في تناسق الجسم. وربما يصاب بعض الحاملين للمرض لبعض نقاط العمى، وتغيرات في الإدراك البصري. وبالإضافة لهذه الفحوصات يستخدم الأطباء بعض الفحوصات الشائعة للتشخيص ومنها:

الرنين المغناطيسي

الرنين المغناطيسي هو طريقة من طرق التصوير، والتي تستخدم أمواج الراديو والمجال المغناطيسي لخلق صورة للرأس والجسم، وهو مفيد في تشخيص أمراض المخ، وذلك لأنه يقدم صور عالية الجودة للمادة البيضاء والرمادية داخل المخ.

تخطيط أمواج الدماغ

يستخدم تخطيط أمواج الدماغ أقطاب كهربية يتم وضعها على فروة الرأس، حيث يقوم الاختبار بقياس نشاط المخ الكهربي، ويظهر الأشخاص المصابين بالمرض صفات غير طبيعية مميزة للمرض.

اختبارات سائل النخاع الشوكي

يحيط سائل النخاع الشوكي بالمخ والحبل الشوكي ويبطنهما، وفي اختبار يسمى البزل القطني، يقوم الطبيب باستخدام إبرة، وذلك لسحب عينة من السوائل لفحصها، ويشير وجود بروتين محدد في السائل النخاعي الشوكي على الإصابة بالمرض.

علاج مرض كروتزفيلد جاكوب

لا توجد علاجات فعالة لعلاج مرض كروتزفيـلد جاكوب أو أي من مشتقاته. وقد تم اختبار عدد من الأدوية، ولم تظهر أي منها فائدة في العلاج، ولهذا السبب يركز الأطباء على تخفيف الألم وبعض الأعرض الأخرى، وأن يشعر المصابون بهذا المرض بأكبر قدر من الراحة الممكنة.

الاستعداد لموعد الطبيب

 

في حالة الإصابة بالمرض، ستقوم بالتوجه لطبيب المخ والأعصاب، وهذه بعض المعلومات التي قد تساعد خلال موعدك مع الطبيب.

ما يمكنك فعله

• قم بكتابة أعراضك حتى تلك الأعراض التي قد لا ترتبط بسبب زيارتك للطبيب.
• قم بكتابة بعض المعلومات الشخصية، والتي قد تتضمن التغيرات في حياتك.
• قم بكتابة قائمة بالأدوية التي تتناولها، حتى لو كانت عبارة عن مجموعة من المكملات أو الفيتامينات.
• قم باصطحاب أحد أفراد عائلتك أو أصدقائك، وذلك ليساعدك على تذكر المعلومات التي سيخبرك بها الطبيب.
• قم بكتابة الأسئلة التي ستحتاج لسؤال الطبيب عنها.

أسئلة ستسألها للطبيب

• ما سبب ظهور أعراضي؟
• بغض النظر عن السبب الرئيسي، ما هي الأسباب الأخرى المحتملة لظهور أعراض؟
• ما الفحوصات التي سأكون بحاجة لإجرئها؟
• ما هو أفضل تصرف يجب القيام به؟
• هل هناك أية تقييدات يجب الالتزام بها؟
• أعاني من بعض الأمراض الأخرى، كيف سأتمكن من التعامل مع الأمرين معاً؟
• هل هناك أي إرشادات مطبوعة بإمكاني أخذها للمنزل؟ وهل هناك موقع طبي تنصح بزيارته؟

وإن تبادر إلى ذهنك أياً من الأسئلة لا تتردد في سؤال الطبيب عنه.

ما يجب توقعه من الطبيب

سيقوم الطبيب بسؤالك مجموعة من الأسئلة من بينها:

• متى بدأت أعراضك بالظهور؟
• هل كانت الأعراض مستمرة أو متفرقة؟
• ما مدى حدة أعراضك؟
• ماذا لو كان هناك أي شيء يساعد في تحسن أعراضك؟
• هل هناك شيء يزيد من سوء الأعراض؟
• هل يعاني أحد أفراد عائلتك من مرض كروتزفيلد جاكوب؟
• هل سافرت إلى أي مكان آخر؟