التصلب الجانبي الضموري Amyotrophic lateral sclerosis

التصلب الجانبي الضموري هو عبارة عن مرض عصبي متقدم، يقوم بتدمير الخلايا العصبية ويُسبب الإعاقة. ويُعتبر التصلب الجانبي الضموري من الأمراض العصبية التي تسبب تلف الخلايا وموتها بالتدريج، ولا يعلم الأطباء سبب حدوث المرض، ولكن بعض الحالات تكون موروثة.

ويبدأ التصلب الجانبي الضموري بضعف عضلات الأطراف، أو الكلام الغير واضح، وفي النهاية يؤثر المرض على التحكم في العضلات التي يحتاجها الجسم للقيام بالحركة والكلام وتناول الطعام والتنفس. ويُعتبر هذا المرض من الأمراض الفتاكة.

أعراض التصلب الجانبي الضموري

من الأعراض والعلامات المبكرة لمرض التصلب الجانبي الضموري:

• صعوبة المشي أو الصعوبة في القيام بالأنشطة اليومية المعتادة.
• التعرض للسقوط.
• ضعف في الساقين والقدمين والكاحلين.
• ضعف اليدين.
• الكلام الغير واضح وصعوبات البلع.
• تشنج العضلات وحدوث وخز في الذراعين، والكتفين، واللسان.
• صعوبة في رفع الرأس أو الاحتفاظ بوضع الجسم بصورة صحيحة.

وعادة ما يبدأ التصلب الجانبي الضموري في اليدين والقدمين والأطراف، ومن ثم ينتشر لأماكن أخرى من الجسم، وبعد تطور المرض وتلف الخلايا العصبية، يحدث تلف شديد للعضلات، والذي يؤثر في النهاية على عملية المضغ، والبلع، والكلام، والتنفس.

وعادة لا يؤثر مرض التصلب الجانبي الضموري على الأمعاء والمثانة، أو الإحساس والقدرة على التفكير، ومن الممكن أن تظل بحالة من النشاط بين أصدقائك وعائلتك.

مضاعفات التصلب الجانبي الضموري

مع تقدم المرض يشعر المصابون بمرض التصلب الجانبي الضموري بعدد من المضاعفات والتي قد تشمل:

مشكلات التنفس

بمرور الوقت، يتسبب التصلب الجانبي الضموري في حدوث شلل للعضلات التي تستخدم في عملية التنفس، وربما يتم استخدام آلة تساعد على التنفس أثناء الليل، وهي آلة مشابهة للآلة التي قد يستخدمها الشخص المصاب بـ انقطاع النفس النومي، فعلى سبيل المثال ربما يتم اعطائك ضغط مجرى التنفس الإيجابي أو الضغط الهوائي الإيجابي ثنائي المستوى للمساعدة في التنفس أثناء الليل.

وبعض الأشخاص المصابين بالتصلب الجانبي الضموري ربما يختارون الخضوع لعملية ثقب في القصبة الهوائية، وهي عملية جراحية تقوم بعمل ثقب في مقدمة الرقبة وصولاً إلى الترقوة، وذلك لتسهيل عملية التنفس عن طريق نفخ الرئتين وتفريغهما.

والسبب الشائع لحدوث الوفاة لدى أغلب المصابين بالتصلب الجانبي الضموري هو فشل الجهاز التنفسي، وفي المتوسط تحدث الوفاة بعد ثلاث إلى خمس سنوات من بداية ظهور الأعراض.

مشكلات الكلام

أغلب الأشخاص المصابين بالتصلب الجانبي الضموري سيكون لديهم صعوبة في الكلام بمرور الوقت، وعادة ما يبدأ الأمر بكلمات غير واضحة قليلة، ولكن عادة ما تتقدم لتصلح أكثر حدة، وفي النهاية تصبح عملية الكلام أكثر صعوبة بحيث يصعب على الآخرين فهمها، وعادة ما يعتمد الأشخاص المصابون بالمرض على بعض طرق التواصل الحديثة من أجل التواصل مع الآخرين.

مشكلات تناول الطعام

قد يصاب الأشخاص المصابون بالتصلب الجانبي الضموري بنقص التغذية والجفاف، ويحدث ذلك نتيجة تلف العضلات التي تتحكم في البلع. ويكون هؤلاء الأشخاص معرضين لخطر دخول الطعام والسوائل أو اللعاب إلى الرئتين، وبالتالي من الممكن الإصابة بـ ذات الرئة، ويمكن أن يتم استخدام أحد أنابيب الطعام لتقليل خطر الإصابة وتوفير كمية كافية من المواد الغذائية والماء.

العته

يمكن أن يصاب بعض الأشخاص المصابين بالتصلب الجانبي الضموري بمشكلات في الذاكرة واتخاذ القرار، وفي النهاية قد يتم التشخيص بأحد أشكال العته، والذي يسمى بـ الخرف الجبهي الصدغي.

أسباب التصلب الجانبي الضموري

يحدث التصلب الجانبي الضموري بسبب الوراثة بنسبة تتراوح ما بين 5 إلى 10 % من الحالات، وبينما لا يعرف سبب حدوث باقي الحالات، يقوم الباحثون بدراسة الأسباب الممكنة لحدوث التصلب الجانبي الضموري، والتي قد تتضمن:

• خلل الجينات، فيمكن أن يتسبب خلل الجينات في وراثة المرض، والذي قد يتسبب في ظهور أعراض مشابهة تماماً للمرض في حالة الإصابة به دون وراثة.
• عدم توازن المواد الكميائية داخل الجسم، فالأشخاص المصابون بمرض التصلب الجانبي الضموري يعانون من ارتفاع مستوى حمض الجلوتاميك عن المستوى الطبيعي، وحمض الجلوتاميك هو عبارة عن ناقل كميائي في المخ، ويتواجد حول الخلايا العصبية في سوائل الحبل الشوكي، ومن المعروف أن تواجد الكثير من حمض الجلوتاميك يعتبر سام بالنسبة لبعض الخلايا العصبية.
• الاستجابة المناعية الغير منظمة، ففي بعض الأحيان يبدأ الجهاز المناعي في مهاجمة بعض خلايا الجسم، والتي قد تتسبب في وفاة الخلايا العصبية.
•  قد تتسبب عدم قدرة الجسم على التعامل مع البروتين الموجود في الخلايا العصبية في تكوين بعض الأشكال الغير طبيعية من هذه البروتينات في الخلايا، وبالتالي تدمير الخلايا العصبية.

عوامل خطر التصلب الجانبي الضموري

 

من عوامل الخطر التي قد تزيد من الإصابة بالتصلب الجانبي الضموري:

• الوراثة، فقد يحدث المرض بسبب الوراثة بنسبة تتراوح ما بين 5 إلى 10، ويسمى في هذه الحالة بالتصلب الجانبي الضموري العائلي، وتكون فرصة إصابة الأطفال بالمرض هو 50:50%.
• السن، حيث يزيد خطر الإصابة بالمرض مع التقدم في السن، وتنتشر الإصابة بالمرض في العمر ما بين 40 إلى 60 عاماً.
• الجنس، فقبل سن الـ 65 يكون الرجال أكثر عرضة للإصابة بالمرض أكثر من النساء، ويختفي هذا الفرق بعد سن الـ 70.
• الجينات، حيث قامت بعض الدراسات بدراسة اختلاف الجينات البشرية الموجودة في العديد من الأشخاص المصابين بالتصلب الجانبي الضموري، وبعض الأشخاص المصابين بالتصلب الجانبي الضموري الغير وراثي، وربما يؤدي اختلاف الجينات هذا في الإصابة بالمرض.

وبعض العوامل البيئية التي قد تؤدي للإصابة بالمرض:

• التدخين، حيث يُعتبر التدخين هو السبب الأكبر في الإصابة بالتصلب الجانبي الضموري، ويُعتبر الأمر أكثر خطورة بالنسبة للنساء، خاصة بعد سن اليأس.
• التعرض للسموم البيئية، فقد أوضحت بعض الأدلة أن التعرض للسموم أو بعض المواد الأخرى في مكان العمل قد يرتبط بالإصابة بالمرض، ولقد تم القيام بالعديد من الدراسات، ولكن لم يتم ربط عنصر كيميائي واحد للإصابة بالمرض.
• الخدمة العسكرية، فقد أثبتت بعض الدراسات أن الأشخاص الذين قاموا بالخدمة العسكرية، يكونون عرضة للإصابة بالمرض، ولا يوجد سبب واضح للإصابة لما تتم الإصابة بالمرض، ولكن قد يكون التعرض لبعض المعادن أو الكيماويات أو الإصابات الشديدة، سبباً في حدوث المرض.

تشخيص التصلب الجانبي الضموري

 

من الصعب تشخيص مرض التصلب الجانبي الضموري مبكراً، وذلك لأن أعراضه قد تتشابه مع أعراض الأمراض العصبية الأخرى، ومن الفحوصات التي يمكن إجرائها لاستبعاد الأمراض الأخرى:

إليكتروميوغرام (EMG)

في فحص إليكتروميوغرام (EMG)، سيقوم الطبيب بإدخال إبرة خلال الجلد ومنها إلى العضلات، ويقوم الطبيب بتقييم النشاط الكهربي للعضلات عندما تنقبض، وعندما تنبسط.

وقد تساعد التغيرات الغير طبيعية في العضلات والتي يمكن رؤيتها في إليكتروميوغرام (EMG) في عملية التشخيص، كما تساعد في تحديد إذا ما كنت تعاني من أمراض العضلات أو الأعصاب الأخرى، والتي قد تتسبب في ظهور الأعراض، ويمكنها أن تساعد الأخصائي الفيزيائي في العلاج.

دراسة مدى تواصل الأعصاب

تقوم هذه الدراسة بقياس قدرة الأعصاب على إرسال نبضات كهربية للعضلات في مناطق مختلفة من الجسم، ويحدد هذا الاختبار إذا ما كنت تعاني من تلف عضو محدد أو مرض محدد في العضلات.

الرنين المغناطيسي

باستخدام موجات الراديو والمجال المغناطيسي القوي، يقوم الرنين المغناطيسي بانتاج صورة مفصلة للمخ والحبل الشوكي، ويمكن أن يحدد الرنين المغناطيسي أورام العمود الفقري، والانزلاق الغضروفي في الرقبة، وبعض الحالات الأخرى التي تسبب ظهور الأعراض.

فحص الدم والبول

تحليل عينات من الدم والبول في المعمل قد يساعد الطبيب في استبعاد الأسباب الممكنة الأخرى، والتي قد تكون سبباً في الحالة.

البزل القطني

أحياناً قد يقوم أحد المختصين بعملية البزل القطني عن طريق إزالة عينة من سوائل الحبل الشوكي من أجل التحليل، ويقوم المختص بإدخال إبرة صغيرة بين اثنين من الفقرات في الجزء السفلي من الظهر، ويقوم بإزالة جزء صغير من سوائل الحبل الشوكي.

خزعة العضلات

إذا كان الطبيب يشك في إصابتك بمرض آخر غير التصلب الجانبي الضموري، فربما يطلب منك الطبيب القيام بخزعة للعضلات، وسيتم ذلك أثناء الخضوع للتخدير، حيث يتم إزالة جزء صغير من العضلات ليتم إرسالها للمعمل.

علاج التصلب الجانبي الضموري

لا تستطيع طرق العلاج إصلاح التلف الناتج عن الإصابة بالتصلب الجانبي الضموري، ولكن يستطيع العلاج إبطاء تقدم الأعراض، ومنع حدوث المضاعفات، وجعلك أكثر راحة واستقلالية.

وربما ستكون بحاجة للخضوع لرعاية فريق متكامل من الأطباء والمختصين، وقد يساعد هذا في تحسن حياتك، حيث يساعدك هذا الفريق على اختيار طرق العلاج المناسبة لك، وبإمكانك الموافقة على هذه الطرق أو رفضها.

علاج التصلب الجانبي الضموري بالأدوية

وافقت منظمة الغذاء والدواء على نوعين من الدواء لعلاج التصلب الجانبي الضموري

الريلوزول

يبدو أن الريلوزول لديه القدرة على إبطاء تقدم المرض لدى بعض الأشخاص، ربما عن طريق تقليل مستوى الناقلات الكيميائية في المخ ( حمض الجلوتاميك)، والذي قد يرتفع لدى الأشخاص المصابين بالتصلب الجانبي الضموري، ويتم تناول الـريلوزول على شكل حبوب، وقد يتسبب في حدوث بعض الآثار الجانبية مثل الدوخة، وأمراض الجهاز الهضمي، والتغيرات في وظائف الكبد.

إدارافون (Edaravone)

وافقت منظمة الغذاء والدواء على الإدارافون في عام 2017 بعد اختباره لمدة ستة أشهر من خلال التجارب السريرية، ويتم إعطاء الدواء عن طريق الوريد، عادة ما يكون خلال 10 إلى 14 يوماً بصورة متتالية أو مرة شهرياً، والآثار الجانبية قد تتضمن حدوث الكدمات واضطرابات المشي والقشعريرة والتورم وضيق النفس.

ويحتوي الإدارافون على بيكبريتيت الصوديوم، والذي قد يُسبب الحساسية الشديدة للأشخاص الذين يعانون من الحساسية تجاه الإدارافون. وقد يقوم الطبيب بوصف بعض الأدوية لتخفيف حدة الأعراض الأخرى، والتي قد تتضمن:

• الشد العضلي وتقلص العضلات.
• تشنج العضلات.
• الإمساك.
• الإرهاق.
• زيادة إفراز اللعاب.
• زيادة إفراز البلغم.
• الألم.
• الاكتئاب.
• مشكلات النوم.
• عدم القدرة على التحكم في البكاء أو الضحك.

علاج التصلب الجانبي الضموري

العناية بالتنفس

مع زيادة ضعف العضلات ستعاني من صعوبة في التنفس، ولهذا قد يقوم الأطباء باختبار عملية التنفس لديك بانتظام، وقد يتم تزويدك بآلة تساعد على التنفس أثناء الليل.

وربما تقوم باختيار التنفس الصناعي ليساعدك في التنفس، ويقوم الطبيب بإدخال أنبوب من خلال إجراء جراحي عن طريق عمل فتحة في مقدمة الرقبة، ويتم توصيل الأنبوب بجهاز التنفس.

العلاج الفيزيائي

يمكن أن يساعد الأخصائي الفيزيائي في المشكلات التي قد تواجهك مثل الألم، ومشكلات المشي، ومشكلات الحركة، وفي الآلات التي قد تساعدك لتشعر بالاستقلال. وممارسة التمارين الخفيفة قد تساعد في صحة القلب والأوعية الدموية، وتقوية العضلات، وفي تحسين إطار الحركة بقدر الإمكان.

ويمكن أن يساعد الأخصائي الفيزيائي في التكيف مع الدعامة، والعكاز، والكرسي المتحرك، وربما يقوم باقتراح بعض الآلات التي قد تسهل من قدرتك على الحركة. والتمارين المعتادة  قد تساعد في تحسين شعورك والشعور أنك بخير، ويمكن أن تساعد تمارين التمدد في الوقاية من الألم، كما يساعد العضلات أن تقوم بوظيفتها.

العلاج المهني

يمكن أن يساعد الأخصائي المهني في إيجاد طرق جديدة تساعد المريض على البقاء مستقل برغم ضعف اليدين والذراعين، ويمكن أن تساعد معدات التكيف في أداء المهام اليومية مثل ارتداء الملابس، وتناول الأكل، والاستحمام. ويمكن أن يساعدك في تطوير منزلك وإعداده بالطرق التي قد تساعدك في أداء المهام، لأنه على دراية بالمعدات الحديثة، والتي قد تساعد في حالتك.

أخصائي التخاطب

لأن التصلب الجانبي الضموري يؤثر على العضلات التي يتم استخدامها في الكلام، فيعتبر التواصل من المشاكل المتقدمة نتيجة الإصابة بالتصلب الجانبي الضموري، ويمكن أن يساعد أخصائي التخاطب في أن يجعل كلامك أكثر وضوحاً ويمكن فهمه، كما أنه يساعدك في استكشاف طرق التواصل واستخدامها مثل الأقلام والأوراق والألواح. وقم بسؤال أخصائي التخاطب الآلات التي قد تساعدك في الكلام، والتي قد تساعدك في التواصل.

التغذية

سيحرص الفريق الطبي الخاص بك وكذلك عائلتك على تناول الأطعمة التي قد تكون سهلة في البلع، والتي قد توفر احتياجاتك الغذائية، وربما تحتاج لاستخدام الأنبوب الغذائي في النهاية.

الدعم النفسي والاجتماعي

قد تتوجه للطبيب النفسي والذي قد يساعدك على التكيف والتعامل مع المرض، كما سيساعد عائلتك للتكيف والتعامل مع ما تمر به.

التكيف مع المرض والمساندة

بعد معرفتك بإصابتك بمرض التصلب الجانبي الضموري قد تشعر بالغضب الشديد، لكن قد تساعدك الخطوات التالية أنت وعائلتك في التكيف مع المرض:

خذ ما يكفي من الوقت لتشعر بالحزن

معرفة أنك مصاب بواحد من الأمراض الفتاكة، والتي قد تتسبب في تقليل قدرتك على الحركة والقيام بالأعمال بمفردك، قد يكون أمراً صعباً، ولذلك قد تشعر بالحزن بعد تشخيصك بالمرض.

تحلى ببعض الأمل

سيساعدك الفريق الطبي في التركيز على أن تعيش حياة صحية، وأن تعيش لفترة أطول من الفترة التي ترتبط بالمرض، حيث يعيش بعض المصابين بالمرض لمدة عشر سنوات، لذا تحلى بالأمل وأنك قادر على أن تعيش حياة أفضل مع هذا المرض.

فكر في الأشياء التي لا ترتبط بالنشاط الجسدي

العديد من الأشخاص المصابين بالمرض يعيشون حياة مليئة بالنشاط والمفاجاءات على الرغم من أن نشاطهم الجسدي محدود، لذا فكر في هذا المرض على أنه جزء فقط من حياتك، وأنه ليس الشيء الي يحدد هويتك.

انضم لأحد مجموعات الدعم

ربما تجد بعض الراحة عند انضمامك لإحدى مجموعات الدعم الخاصة بالأشخاص المصابين بنفس حالتك، وقد تساعد هذه المجموعات عائلتك وبعض أصدقائك في التعامل مع الأمر، لذا ابحث عن مجموعات الدعم في منطقتك إن وجدت.

قم باتخاذ الخطوات التي تهم بشأن علاجك

التخطيط من أجل المستقبل يسمح لك أن تكون قادر على اتخاذ القرار بشأن حياتك وطرق العناية بك. بمساعدة الطبيب وفريق العناية بك ستستطيع معرفة إذا ما كنت بحاجة للمزيد من الإجراءات.

الاستعداد لموعد الطبيب

 

بسبب الأعراض التي تشعر بها ستقوم بالتوجه لطبيب مختص في علاج أمراض المخ والأعصاب، وإليك بعض المعلومات التي قد تساعدك في موعدك مع الطبيب.

ما يمكنك فعله

ربما ستكون بحاجة للعديد من الفحوصات من أجل تشخيص الحالة، ويمكن أن تكون هذه الحالة مرهقة ومزعجة، وربما تساعدك هذه الطرق في أن تتحلى بنوع من السيطرة على ما يحدث معك:

• قم بكتابة أعراضك بصورة يومية..
• قم بالبحث عن طبيب مخ وأعصاب

ما يجب توقعه من الطبيب

سيقوم الطبيب بدراسة تاريخك الطبي بعناية، وسيقوم بمعاينة أعراضك، وربما يقوم الطبيب بفحص عصبي وجسدي، والذي قد يتضمن:

• ردود الأفعال.
• قوة العضلات.
• توتر العضلات.
• القدرة على الإحساس والرؤية.
• تناسق الجسم.
• التوازن.