الشلل فوق النووى التقدمي Progressive supranuclear palsy
الشلل فوق النووى التقدمي والذي يُسمى أيضاً متلازمة ستيل- ريتشاردسون- أولسزيسكي هو اضطراب غير شائع في الدماغ يُسبب مشاكل في المشي والتوازن وحركات العين. وينتج هذا الاضطراب عن تدهور الخلايا في مناطق في الدماغ والتي تسيطر على حركة الجسم والتفكير.
ويتفاقم الشلل فوق النووى التقدمي مع مرور الوقت، ويمكن أن يؤدي إلى مضاعفات مهددة للحياة مثل الالتهاب الرئوي ومشاكل البلع. لا يوجد علاج لهذا المرض لذلك فإن العلاج يركز على السيطرة على العلامات والأعراض.
أعراض الشلل فوق النووى التقدمي
تتضمن العلامات والأعراض المميزة للشلل فوق النوى التقدمي ما يلي:
- فقدان التوازن أثناء المشي، فيمكن أن يحدث الميل إلى السقوط للخلف في وقت مبكر جداً في هذا المرض.
- عدم القدرة على توجيه عينيك بشكل صحيح، فقد تعاني من صعوبة في النظر إلى الأسفل أو تعاني من عدم وضوح أو ازدواج الرؤية. ويمكن أن تتسبب هذه الصعوبة في تركيز العينين أن يقوم بعض الأشخاص بسكب الطعام، أو يبدو عليهم عدم الاهتمام أثناء المحادثة بسبب ضعف تواصل العين.
وتختلف العلامات والأعراض الإضافية للشلل فوق النووى التقدمي، وقد تحاكي تلك الأعراض الخاصة بـ مرض باركنسون والخرف. وتتفاقم هذه العلامات والأعراض مع تقدم المرض، وقد تتضمن ما يلي:
- الحركات المتصلبة والصعبة.
- السقوط.
- مشاكل مع الكلام والبلع.
- الحساسية تجاه الضوء.
- اضطرابات النوم.
- فقدان الاهتمام بالأنشطة المفضلة.
- السلوك الاندفاعي وربما يتضمن الضحك أو البكاء بدون سبب.
- صعوبات مع الذاكرة والتفكير وحل المشكلات واتخاذ القرار.
- الاكتئاب والقلق.
- تعبير الوجه المندهش أو الخائف الناتج عن عضلات الوجه المتصلبة.
ضرورة استشارة الطبيب
حدد موعداً مع طبيبك إذا كنت تعاني من علامات وأعراض الشلل فوق النووى التقدمي.
أسباب الشلل فوق النووى التقدمي
سبب الإصابة بالشلل فوق النووى التقدمي غير معروف. وتحدث العلامات والأعراض نتيجة تدهور الخلايا في مناطق في الدماغ، خاصة تلك التي تساعد في السيطرة على حركات الجسم (الدماغ المتوسط) والتفكير (الفص الجبهي).
واكتشف الباحثون أن هذه الخلايا المتدهورة في الدماغ للأشخاص المصابين بالشلل فوق النووى التقدمي لديها كميات غير طبيعية من بروتين يُسمى تاو. وتُعتبر تجمعات بروتين التاو مميزة أيضاً للاضطرابات العصبية الأخرى مثل مرض الزهايمر.
ونادراً ما يحدث هذا الشلل في العائلة، ولكن تُعتبر العلاقة الوراثية غير واضحة، ولم يرث معظم الأشخاص المصابين بالشلل فوق النووى التقدمي الاضطراب.
عوامل خطر الشلل فوق النووى التقدمي
يُعتبر عامل الخطر الوحيد للشلل فوق النوى التقدمي هو السن. وعادة ما تؤثر الحالة على الأشخاص الذين تبلغ أعمارهم حوالي 60 سنة، وتُعتبر هذه الحالة غير معروفة تقريباً لدى الأشخاص الذين تقل أعمارهم عن 40 سنة.
مضاعفات الشلل فوق النووى التقدمي
تنتج مضاعفات هذا المرض بشكل أساسي عن حركات العضلات المقيدة. وقد تتضمن هذه المضاعفات ما يلي:
- السقوط، والذي يمكن أن يؤدي إلى إصابات الرأس والكسور والإصابات الأخرى.
- صعوبة تركيز العينين والذي يمكن أن يؤدي أيضاً إلى الإصابات.
- صعوبة النوم.
- صعوبة النظر إلى الأضواء الساطعة.
- مشاكل البلع، والتي يمكن أن تؤدي إلى الاختناق أو استنشاق الطعام أو السوائل في مجرى الهواء (الرشف). ويمكن أن يتطور الرشف إلى الالتهاب الرئوي وهو السبب الأكثر شيوعاً للوفاة لدى الأشخاص المصابين بالشلل فوق النووى التقدمي.
- السلوكيات الاندفاعية، مثل الوقوف بدون انتظار المساعدة مما يمكن أن يؤدي إلى السقوط.
وقد يُوصي طبيبك بأنبوب التغذية لتجنب مخاطر الاختناق. وقد يتم استخدام المشاية أو الكرسي المتحرك لتجنب الإصابات بسبب السقوط.
تشخيص الشلل فوق النووى التقدمي
يصعب تشخيص هذا المرض لأن العلامات والأعراض تشبه تلك الخاصة بمرض باركنسون. وتتضمن المؤشرات على أنك تعاني من الشلل فوق النووى التقدمي بدلاً من مرض باركنسون ما يلي:
- قلة الاهتزازات (الرعشة).
- سوء الاستجابة لأدوية مرض باركنسون.
- صعوبة تحريك العينين خاصة إلى الأسفل.
وقد يُوصي طبيبك بإجراء أشعة الرنين المغناطيسي لتحديد إذا ما كنت تعاني من تقلص في مناطق محددة من الدماغ مرتبطة بالشلل فوق النووى التقدمي. ويمكن أن تساعد أشعة الرنين المغناطيسي أيضاً على استبعاد الاضطرابات التي قد تشبه الشلل فوق النووى التقدمي مثل السكتة الدماغية.
وقد يتم التوصية أيضاً بإجراء التصوير المقطعي بالإصدار البوزيتروني للتحقق من العلامات المبكرة لتشوهات الدماغ التي قد لا تظهر على أشعة الرنين المغناطيسي.
علاج الشلل فوق النووى التقدمي
على الرغم من عدم وجود علاج للشلل فوق النوى التقدمي، إلا أنه يتوافر العلاج للمساعدة على تخفيف أعراض الاضطراب. وتتضمن الخيارات ما يلي:
- أدوية مرض باركنسون، والتي تُسبب زيادة مستويات المادة الكيميائية في الدماغ والتي تشارك في حركات العضلات الخفيفة والمنظمة (الدوبامين). وتكون فعالية هذه الأدوية محدودة ومؤقتة عادة، وتستمر لفترة تتراوح تقريباً من سنتين إلى ثلاثة سنوات.
- البوتوكس والذي قد يتم حقنه بجرعات صغيرة في العضلات حول العينين. ويمنع البوتوكس الإشارات الكيميائية التي تُسبب انقباض العضلات مما يمكن أن يُحسن تشنجات الجفن.
- النظارات الطبية ذات العدسات ثنائية البؤرة أو المنشورية، والتي قد تساعد على تخفيف مشاكل النظر إلى أسفل.
- تقييمات الكلام والبلع لمساعدتك على تعلم تقنيات البلع الأكثر أماناً.
- العلاج الطبيعي والعلاج المهني لتحسين التوازن.
ويعمل الباحثون على تطوير الدواء لعلاج الشلل فوق النووى التقدمي، بما في ذلك العلاجات التي قد تمنع تكوين بروتين التاو.
أسلوب الحياة وبعض العلاجات المنزلية
يمكنك اتباع بعض الخطوات في المنزل لتقليل تأثيرات هذا المرض، وتتضمن ما يلي:
- استخدام قطرات العين للمساعدة على تخفيف جفاف العينين الذي يمكن أن يحدث نتيجة لمشاكل الرمش أو التدميع المستمر.
- تثبيت قضبان للإمساك في الممرات والحمامات لمساعدتك على تجنب السقوط.
- استخدام المشاية التي تتحمل الوزن لمساعدتك على تجنب السقوط.
- إزالة السجاجيد المتفرقة أو العناصر الأخرى التي يصعب رؤيتها بدون النظر إلى أسفل.
- تجنب صعود الدرج.
التكيف مع المرض والمساندة
قد يكون العيش مع أي مرض مزمن أمراً صعباً ومن الطبيعي الشعور بالغضب، الاكتئاب أو الإحباط في بعض الأوقات. ويجلب الشلل فوق النووى التقدمي مشاكل خاصة لأنه يمكن أن يُسبب تغييرات في الدماغ والتي تجعلك تشعر بالقلق أو الضحك أو البكاء بدون سبب. ويمكن أن يصبح هذا المرض أيضاً محبطاً للغاية حيث يصبح المشي والحديث وتناول الطعام أكثر صعوبة. ويمكنك اتباع الاقتراحات التالية للسيطرة على التوتر الناتج عن العيش مع الشلل فوق النووى التقدمي:
- الحفاظ على نظام الدعم القوي للأصدقاء والعائلة.
- التواصل مع مجموعة دعم لنفسك أو لأفراد عائلتك.
- مناقشة مشاعرك ومخاوفك بشأن العيش مع هذا المرض مع طبيب أو مستشار.
وقد يكون الاعتناء بشخص مصاب بالشلل فوق النووى التقدمي أمراً صعباً جسدياً وعاطفياً. وليس من السهل التوفيق بين المهام أثناء محاولتك التكيف مع المزاج المتقلب والاحتياجات الجسدية التي تصاحب هذه الحالة. وتذكر أن هذه الحالة المزاجية والقدرات الجسدية قد تتغير من ساعة إلى أخرى ولا تخضع للسيطرة الواعية للشخص.
الاستعداد لموعد الطبيب
قد تتم إحالتك إلى طبيب متخصص في اضطرابات الدماغ والجهاز العصبي.
ماذا يجب أن تفعل؟
- كتابة أعراضك بما في ذلك تلك التي ليس لها علاقة بالسبب الذي حددت الموعد لأجله.
- كتابة قائمة بجميع الأدوية والفيتامينات والمكملات الغذائية التي تتناولها.
- كتابة المعلومات الطبية الرئيسية بما في ذلك الحالات الأخرى.
- كتابة المعلومات الشخصية الرئيسية بما في ذلك أي تغيرات جديدة أو ضغوط في حياتك.
- كتابة الأسئلة التي قد تريد سؤال طبيبك عنها.
- اصطحاب أحد أفراد عائلتك أو أصدقائك لمساعدتك على تذكر المعلومات المقدمة لك أثناء الموعد.
وتتضمن الأسئلة التي قد تريد سؤال طبيبك عنها ما يلي:
- ما هو السبب الأكثر احتمالاً لأعراضي؟
- ما هي الفحوصات التي أحتاج إلى إجرائها؟
- كيف يتطور الشلل فوق النووى التقدمي عادة؟
- ما هي العلاجات المتاحة وما هي الآثار الجانبية التي يمكن أن أتوقعها؟
- لدي حالات صحية أخرى، كيف يمكنني أن أتعامل معهم جميعاً؟
- هل يجب أن أقوم بتقييد أنشطتي؟
وبالإضافة إلى هذه الأسئلة لا تتردد في السؤال عن أي أسئلة أخرى أثناء الموعد.
ماذا تتوقع من طبيبك؟
من المحتمل أن يسألك طبيبك عدداً من الأسئلة التالية:
- هل عانيت من مشاكل في التوازن أو المشي؟
- هل تجد صعوبة في رؤية الأشياء الموجودة أسفلك مثل رؤية الطبق أثناء تناول الطعام؟
- هل تعاني من مشكلة في الكلام أو البلع؟
- هل شعرت بأن حركاتك متصلبة أو مهزوزة؟
- هل عانيت من تغيرات الحالة المزاجية المزعجة؟
- متى بدأت تعاني من هذه الأعراض؟ هل كانت مستمرة أم مؤقتة؟
- هل هناك أي شئ يبدو أنه يُحسن هذه الأعراض أو يزيدها سوءاً؟
