متلازمة روكيتانسكي Mayer-Rokitansky-Kuster-Hauser syndrome
متلازمة روكيتانسكي أو متلازمة ماير روكيتانسكي كوستر هاوزر هي اضطراب نادر يحدث عندما لا ينمو المهبل، وقد ينمو الرحم جزئياً فقط، أو لا يتواجد على الإطلاق. وتوجد هذه الحالة قبل الولادة، وقد ترتبط أيضاً بتشوهات الكلى والقلب، أو الهيكل العظمي. وتُعرف هذه الحالة أيضاً بإسم عدم التخلق المولري. وتتوافر لها العلاجات الجراحية والغير جراحية.
وقد تتمكن النساء بعد العلاج من الحصول على حياة جنسية طبيعية، ولكن لا تتمكن النساء اللاتي لديهن رحم مفقود جزئياً أو كلياً من الحمل، ومع ذلك في حالة وجود مبايض سليمة، من المحتمل أن ينجح الحمل عن طريق الإخصاب في المختبر (أطفال الأنابيب).
أعراض متلازمة روكيتانسكي
غالباُ ما تحدث علامات وأعراض متلازمة روكيتانسكي دون ملاحظتها، حتى تبلغ الفتيات سن المراهقة، ولا يحدث الحيض (انقطاع الطمث). وقد تعاني بعض النساء من تقلص أو ألم في البطن شهرياً.
ضرورة استشارة الطبيب
يجب عليكِ رؤية طبيبكِ في حالة عدم وجود فترات حيض بعد بلوغ 15 سنة.
أسباب متلازمة روكيتانسكي
غير واضح سبب حدوث متلازمة روكيتانسكي. ويعتقد العلماء أنه في بعض الحالات أثناء الأسابيع العشرين الأولى من الحمل، لا تنمو الأنابيب المعروفة بإسم قنوات مولري بشكل صحيح. وتنمو إحدى هذه القنوات بشكل طبيعي في الرحم والمهبل، وتنمو الأخرى في قنوات فالوب.
مضاعفات متلازمة روكيتانسكي
قد تؤثر متلازمة روكيتانسكي على علاقاتكِ الجنسية قبل العلاج، أما بعد العلاج، فإنكِ تحصلين على حياة جنسية طبيعية ومرضية، ومع ذلك إذا كان الرحم أيضاً مُصاب، قد لا تتمكنين من الحمل من تلقاء نفسكِ.
تشخيص متلازمة روكيتانسكي
سوف يقوم طبيب الأطفال أو طبيب أمراض النساء بتشخيص حالتكِ وفقاً لعمركِ، وسوف يعتمد على تاريخكِ الطبي، والفحص الجسدي. ويمكن أن يحدث تشخيص هذه الحالة في أوقات مختلفة في حياتكِ، مثل التالي:
- في حالة إذا كنتِ طفلة، قد يكتشف والديكِ أو طبيبكِ أنه لا يوجد لديكِ فتحة مهبلية، أو شرجية.
- في حالة إذا كنتِ فتاة صغيرة، يمكن اكتشاف حالتك أثناء الفحص لاحتمال وجود مشكلة في الكلى.
- في مرحلة البلوغ، عندما لا تبدأ فترات الحيض حتى بعد نمو الثديين، وظهور شعر تحت الإبط وشعر العانة.
وقد يُوصي طبيبكِ بإجراء فحوصات أخرى لتحديد خيارات العلاج، وتتضمن ما يلي:
- تحليل الدم، فيمكن أن يساعد تحليل الدم في تقييم الكروموسومات، وقياس مستويات الهرمون لديكِ في تأكيد تشخيصكِ، واستبعاد الحالات الأخرى.
- فحص الموجات فوق الصوتية، حيث يساعد طبيبكِ في رؤية إذا ما كان لديكِ رحم، ومبايض، ويساعده في معرفة مكان وجود الكلى.
- أشعة الرنين المغناطيسي، حيث تقدم لطبيبكِ صورة مفصلة لأعضائكِ التناسلية والكلى.
علاج متلازمة روكيتانسكي
غالباً ما يحدث علاج متلازمة روكيتانسكي في أواخر مرحلة المراهقة، أو مبكراً في عمر 20 سنة، ولكن قد تنتظرين حتى تتقدمين في العمر. وإذا عرف والديكِ بشأن حالتكِ عندما تكونين طفلة أو فتاة صغيرة، قد تبدأين العلاج في وقت مبكر. وقد يُوصي طبيبكِ بإحدى طرق العلاج التالية اعتماداً على حالتكِ الفردية.
التوسيع الذاتي
من المحتمل أن يُوصي طبيبكِ بالتوسيع الذاتي كخطوة أولى للعلاج. وقد يسمح التوسيع الذاتي لكِ بخلق المهبل بدون عملية جراحية. وقد تقومين بإحداث ضغط بواسطة موسع مهبلي صغير مستدير على جلدكِ، أو داخل المهبل الموجود لفترة تتراوح من 30 دقيقة إلى ساعتين في اليوم.
ويمكن أن يتمدد جلدكِ بسهولة أكبر بعد حمام دافئ، لذلك قد يكون هذا أفضل وقت للقيام بذلك. ومع مرور الأسابيع تقومين بتبديل الموسع بآخر أكبر. وقد يستغرق الأمر بضعة شهور للحصول على النتيجة التي تريدينها.
توسيع المهبل من خلال الجماع
لم يتم دراسة هذه الطريقة جيداً، ولكن يُعتبر الخيار الآخر للتوسيع الذاتي، هو توسيع المهبل من خلال الجماع المتكرر بالنسبة للنساء اللاتي لديهن شركاء.
وغالباً ما يكون هناك حاجة لمواد تزليق أو تشحيم اصطناعية. وتتضمن الآثار الجانبية المحتملة حدوث النزيف وألم، خاصة في البداية. وإذا كنتِ ترغبين في تجربة هذه الطريقة، تحدثي مع طبيبكِ بشأن أفضل طريقة لإجرائها.
العملية الجراحية
إذا لم ينجح التوسيع الذاتي، فقد تكون العملية الجراحية لخلق مهبل وظيفي (جراحة المهبل التجميلية) خياراً مناسباً. وعادة ما يؤخر الأطباء العلاجات الجراحية حتى تصلين إلى مرحلة البلوغ، والنضج للتعامل مع التوسيع المتتابع. وتتضمن الخيارات للعملية التجميلية للمهبل ما يلي:
استخدام رقعة جلدية (إجراء McIndoe)
يستخدم الجراح في إجراء McIndoe الجلد من الأرداف لخلق المهبل، ويقوم الجراح بعمل شق في المنطقة التي سوف يتواجد بها المهبل، ويقوم بإدخال رقعة الجلد لخلق الهيكل، ويضع قالب في القناة المُشكلة حديثاً، ويبقى القالب في مكانه لمدة أسبوع واحد.
وبعد ذلك تقومين باستخدام موسع مهبلي يشبه الصمام الصلب، والذي تقومين بإزالته عند استخدام الحمام، أو أثناء العلاقة الجنسية، وبعد حوالي ثلاثة أشهر سوف تقومين باستخدام الموسع أثناء الليل فقط. وقد يساعدكِ الجماع الجنسي مع التزليق الاصطناعي، والموسع المتقطع في الحفاظ على مهبل يعمل بشكل طبيعي.
إدخال جهاز طبي (إجراء Vecchietti)
يضع الجراح في إجراء Vecchietti جهاز يُشبه حبة الزيتون في الفتحة المهبلية، ثم يقوم الجراح من خلال توجيهه باستخدام جهاز عرض رفيع مضاء (منظار البطن)، بتوصيل الجهاز الذي يشبه حبة الزيتون بجهاز سحب منفصل في الجزء السفلي من البطن.
وتقومين بإحكام جهاز السحب كل يوم، وسحب الجهاز الذي يشبه الزيتون تدريجياً إلى الداخل لخلق المهبل على مدى أسبوع تقريباً. وسوف تحتاجين إلى المزيد من التوسيع اليدوي بعد أن يقوم طبيبكِ بإزالة الجهاز. ومن المحتمل أن يتطلب الجماع الجنسي التزليق الاصطناعي.
استخدام جزء من القولون (رأب المهبل بالأمعاء)
يقوم الجراح في هذا الإجراء بتحويل جزء من القولون الخاص بكِ إلى الفتحة الموجودة في المنطقة التناسلية، لخلق مهبل جديد، ويقوم الجراح بعد ذلك بإعادة ربط القولون المتبقي. وقد لا تحتاجين إلى التوسيع اليدوي كل يوم بعد هذه العملية الجراحية، وسوف يقل احتمال احتياجكِ لاستخدام التزليق الاصطناعي أثناء الجماع الجنسي.
التكيف مع المرض والمساندة
قد يكون معرفتكِ بأنكِ تعانين من متلازمة روكيتانسكي أمراً صعباً، لهذا السبب قد يُوصي طبيبكِ بأن يشمل فريق علاجكِ أخصائي نفسي، أو أخصائي اجتماعي. ويمكن لهؤلاء المهنيين مساعدتكِ في الإجابة عن أسئلتكِ، ومساعدتكِ في التعامل مع بعض الجوانب الأكثر صعوبة في الإصابة بحالتكِ، مثل احتمال الإصابة بـ العقم.
وتفضل بعض النساء التواصل مع مجموعة دعم للنساء المصابات بنفس الحالة. وقد يمكنكِ إيجاد مجموعة دعم عبر الإنترنت، أو يمكنكِ سؤال طبيبكِ إذا ما كان يعرف بشأن مجموعة دعم.
الاستعداد لموعد الطبيب
من المحتمل أن تبدأين بمناقشة أعراضكِ مع الطبيب العام، أو طبيب أطفال طفلكِ. ومن المرجح أن يقوم بإحالتكِ إلى طبيب متخصص في أمراض النساء.
ماذا يجب أن تفعلين؟
للإعداد لموعدكِ يجب عليكِ فعل ما يلي:
- كتابة قائمة بأي علامات، وأعراض تعانين منها، بما في ذلك تلك التي تبدو ليس لها علاقة بالسبب الذي حددتِ الموعد لأجله.
- كتابة قائمة بجميع الأدوية التي تتناولينها، بما في ذلك الأدوية الموصوفة، ودون وصفة طبية، والفيتامينات، والمكملات الغذائية، وكذلك الجرعات.
- اصطحاب أحد أفراد عائلتكِ، أو أصدقائكِ معكِ إن أمكن، لمساعدتكِ في تذكر المعلومات المقدمة لكِ أثناء الموعد.
- إعداد قائمة الأسئلة التي قد تريدين سؤال طبيبكِ عنها.
وتتضمن بعض الأسئلة الرئيسية التي قد تريدين سؤال طبيبكِ عنها ما يلي:
- ما هو السبب الأكثر احتمالاً لحالتي؟
- هل أحتاج إلى إجراء أي فحوصات؟
- هل تبدو حالتي مؤقتة، أم مستمرة؟
- ما هي العلاجات المتاحة، وما الذي تُوصي به؟
- هل هناك أي قيود أحتاج إلى اتباعها؟
- هل يجب أن أرى أخصائي؟
- هل توجد كتيبات، أو مواد أخرى مطبوعة يمكنني أخذها معي؟ ما هي المواقع الإلكترونية التي تنصحني بزيارتها؟
ماذا تتوقعين من طبيبكِ؟
من المرجح أن يسألكِ طبيبكِ ما يلي:
- ما هي الأعراض المهبلية التي تعانين منها؟
- منذ متى تعانين من هذه الأعراض؟
- هل حدثت لديكِ فترات الحيض؟
- ما مدى الإزعاج الذي تُسببه لكِ أعراضكِ؟
- هل أنتِ نشطة جنسياً؟
- هل تُحد الحالة من نشاطكِ الجنسي؟